Медицинский информационный портал «Вивмед»

Содержание:

Заболевание почек – серьезная патология во всем мире. Так как почки, прежде всего выделительный орган, благодаря которому из организма выводится мочевина и вода. Разберем понятие амилоидоз более подробно.

Амилоидоз почек – это отложение в почечной ткани амилоида. Амилоид — сложный мукополисахарид. Какие симптомы, свойственны данному заболеванию?

— альбуминурия;

— бледность;

— отеки

Симптомы нарастают постепенно. Сначала более незначительные признаки в виде изменения цвета кожи, плохой анализ мочи. Затем возникают отеки. Асцит и гидроторакс – затронута наиболее обширная часть отечности.

Для более подробной информации читайте сайт: bolit.info

Течение болезни

В развитии амилоидоза почек выделяют несколько стадий. На первой стадии течения заболевания признаки не выявлены. На второй стадии заболевание протекает вторично, то есть на фоне других болезней. Какие заболевания могут вызвать амилоидоз почек?

Прежде всего, болезнь протекает на фоне иммунодефицита. Это состояние наиболее располагает к заболеванию. На втором месте онкологические заболевания, которые под влиянием химиотерапии, истощают организм. На третьем месте инфекционные болезни, допустим, туберкулез.

Профилактика

Часто амилоидоз почек развивается на основе другого заболевания. Поэтому для предупреждения данной болезни нужно устранить основную причину. Если причина в туберкулезе, лечите палочку Коха. При малярии устраняйте эту тяжелую инфекционную болезнь.

Если, проходите, курс гемодиализа, сократите, по возможности, длительность данного процесса. Бывает, причина в старости, при которой пожилых людей поражает болезнь слабоумия. В таком случае, болезнь может прогрессировать, следствием будет – амилоидоз почек. Профилактика, и в том, и в ином случае, необходима для любого человека.

Диагностика

Как и при любом другом заболевании, назначают лабораторные методы исследования. А именно – кровь, моча. В моче прослеживаются признаки заболевания почек. В крови – воспалительный процесс, лейкоцитоз, анемия.

Однако, лабораторные методы недостаточны в диагностике данного заболевания. Эти исследования только на начальной стадии болезни. Если же заболевание имеет затяжной характер, то проводят дополнительные исследования.

Исследование кала для определения болезни по консистенции испражнения. Если кал жидкий, то это амилоидоз почек. Проводят ультразвуковое исследование, при котором наблюдаются изменения в печени и селезенке. Рентген желудочно-кишечного тракта. При этом наблюдаются изменения в пищеводе. Также, необходимо отметить, что при исследованиях видно увеличение почек.

У взрослых

Как было сказано выше, болезнь может быть в пожилом возрасте. Среди людей среднего возраста она тоже встречается. Как вылечить болезнь на вторичной стадии? Важен рацион взрослого человека. Данная диета касается взрослых людей.

— больше углеводов;

— ограничение соли;

— значительное количество витаминов

Используют медикаментозную терапию. Назначают гемодиализ. Мочегонные препараты для уменьшения отеков. Препараты, снижающие давление. Переливание плазмы или же пересадка почки. Стоит учесть, что лечение отеков, переливание плазмы недостаточны, это дает лишь временный эффект. Если же амилоидоз почек вызван инфекционной болезнью, то важно устранить ее распространение и дальнейшие рецидивы.

У детей

Дети болеют реже. Для них характерен вторичный амилоидоз почек. Но, встречаются случаи, когда ребенок заболевает по вине своей матери. Если женщина вела нездоровый образ жизни, беременность протекала тяжело. Хронические заболевания у детей также провоцируют данную болезнь. Какова клиническая картина?

Клиника напоминает симптомы заболевания почек, помимо этого беспокойное, апатичное состояние ребенка, отеки. Диагностика болезни у детей затруднена.

Лечение обычно проводят противоопухолевыми препаратами, а именно – цитостатические лекарственные вещества. Препараты природного происхождения еще не используются в современной практике. Печально, но уровень сегодняшней медицины развивается быстро. Кто знает, что готовит нам и нашим детям век модернизированной медицины.

Прогноз

Амилоидоз почек можно прогнозировать. Прогноз будет неблагоприятным при условии игнорирования основного заболевания. Также встречаются осложнения. При осложнениях назвать прогноз благоприятным практически невозможно. С чем это связано?

Если состояние больного осложнено различными кровоизлияниями. Вследствие снижения иммунитета – присоединение инфекции. Много зависит от своевременности. Чем быстрее вы обратитесь к врачу, тем больше возможности вылечиться и предотвратить неблагоприятные последствия.

Исход

Если обстоятельства складываются в пользу больного, то исход заболевания будет хороший. Для этого пройдите курс лечебной терапии. При трансплантации почки продолжайте проводить реабилитационные мероприятия.

Обратитесь к нефрологу! Данный специалист наиболее точно поставит диагноз, назначит курс медикаментозной терапии. Конечно же, определит рацион при амилоидозе почек. Если прогноз заболевания хороший, то, не сомневайтесь, исходом будет – выздоровление.

Продолжительность жизни

Жизнь человека во многом зависит от состояния организма. Здоровье – фактор продолжительности жизни. Но, если заболевание вызвало необратимые последствия, то продолжительность жизни становится короче. По статистике, небольшой процент людей, при осложнениях касающихся сердечной деятельности, доживает до пожилого возраста.

Факт, что при амилоидозе почек возможны летальные исходы. Это вызвано, прежде всего, патологией сердечнососудистой системы. Отеки как симптом данного заболевания, вызывают нарушение сердечного ритма. Следствием является более тяжелые сердечные болезни. Так что обращайтесь к врачу раньше времени развития вторичной стадии заболевания! Будьте здоровы!

Амилоидоз почек — локальное проявление общего амилоидоза, характеризующегося разнородным по происхождению нарушением белкового метаболизма, при котором внеклеточно во всех структурных элементах почек (клубочках, канальцах, интерстиции) откладывается гликопротеид амилоид.Этиология, патогенез Природа и механизмы развития амилоидоза до конца не ясны. Считают, что в основе развития заболевания лежит продукция белка-предшественника амилоида под влиянием специфического амилоидовысвобождающего фактора, чья выработка осуществляется макрофагами вследствие генетического дефекта или под воздействием провоцирующих агентов. Накопление в крови белка-предшественника совместно с нарушениями его катаболизма и/или резорбции приводит к выработке амилоидного белка, из которого на 96-98% состоит амилоид. Амилоидоз почек по характеру основных этиопатогенетических факторов подразделяют на генетический (наследственный), первичный (идиопатический) и вторичный. Генетический амилоидоз развивается в результате наследственных дефектов ферментных систем, участвующих в синтезе белка. Он встречается в нескольких формах (семейные, нейропатические и пр.), среди которых на территории стран СНГ наиболее распространен амилоидоз при периодической болезни. Первичный амилоидоз встре-чается спорадически; этиология его не установлена, как правило, носит системный характер. Предшественник амилоида и амилоидные фибриллы являются производными легких цепей иммуноглобулинов. Вторичный амилоидоз возникает на фоне выраженных нарушений белкового обмена, чаще в результате хронических инфекций (туберкулез, сифилис, малярия, длительные нагноительные процессы в легких, остеомиелит). Реже наблюдается развитие амилоидоза при ревматоидном полиартрите, лимфогранулематозе, актиномикозе, миеломной болезни. При вторичном амилоидозе амилоидный белок представлен аномальным протеином, амилоидовысвобождающий фактор — интерлейкин—1.Клиническая картина Клинически вторичный амилоидоз почек подразделяется на четыре стадии: начальную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую. Начальная стадия клинически не регистрируется. Симптоматика протеинурической стадии малоспецифична и во многом зависит от основного заболевания (туберкулез, сифилис, бронхоэктатическая болезнь и т. д.), а также от отложения амилоида в других органах. Протеинурическая стадия может продолжаться от 6 месяцев до 5 лет. Она имеет более длительное течение при гнойном характере основного процесса и укорачивается при туберкулезе. Изменения выявляются только при тщательном исследовании мочевого осадка. В нефротической стадии симптомы основного заболевания отходят на второй план, характерна триада симптомов — протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия. Развиваются олигурия и никтурия. Отеки носят генерализованный характер. Снижается фильтрационная функция почек, очевидно, из-за гипотонии, обусловленной поражением надпочечников. Вследствие присоединения липоидного нефроза повышается реабсорбционная функция. Белково-углеводная функция печени нарушена. Развиваются желудочно-кишечные нарушения. Селезенка плотная.Азотемическая стадия в течение вторичного амилоцдоза почек характеризуется развитием хронической почечной недостаточности в результате сморщивания клубочков (амилоидно-сморщенная почка). На этой стадии болезни может наступить смерть больного, вследствие азотемической уремии или других осложнений (гнойно-септический процесс, пневмония, гнойный перитонит, тромбоз почечных вен, рожистое воспаление, абсцесс легкого и т. д.).Толчком к развитию уремии могут явиться интеркуррентные заболевания, травмы, тромбоз почечных сосудов и др. Снижаются концентрационная и фильтрационно-реабсорбционная функции почек. Наблюдаются полиурия, гипоизостенурия. Остаточный азот не превышает 100 мг%. Артериальное давление в пределах нормы или незначительно повышено. Отеки остаются только на ногах и лодыжках. Уровень холестерина снижается до нормы. Усиливается анемия. Генетический (наследственный, семейный) амилоидоз начинается в первые. 2—3 десятилетия жизни больного. В клинической картине выделяют три основных синдрома: нефропатический, протекающий с поражением почек; нейропатический, характеризующийся преимущественным поражением нервной системы; кардиопатический, проявляющийся изменениями со стороны сердца. Клиническая картина генетического амилоидоза характеризуется лихорадкой, отеками, протеинурией, анемией, суставными и кожными изменениями, миалгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (боли, диспепсические расстройства). Мочевой синдром может предшествовать перечисленным проявлениям заболевания или, наоборот, появляться значительно позже. У больных выявляются диспротеинемия, повышение СОЭ. Кровяное давление обычно нормальное и часто не повышается даже в стадии ХПН. Изменения глазного дна отсутствуют или выражены слабо, Отмечается относительно раннее снижение почечного кровотока и клубочковой фильтрации. У многих больных происходит увеличение печени и селезенки за счет отложения амилоидной субстанции в этих органах. Функции печени нарушены. Прогноз зависит от выраженности амилоидоза, а при вторичной форме и от течения основного заболевания. Хроническая почечная недостаточность при амилоидозе характеризуется прогридиентным течением и быстро приводит к развитию летального исхода.Диагностика, дифференциальная диагностика Диагностика первичного амилоидоза сложна и требует использования всех возможных методов. Вторичный амилоидоз распознается несколько легче, поскольку известно заболевание, способное привести к его развитию. Лабораторные данные при амилоидозе малоспецифичны. В ОАК значительно повышена СОЭ (50-70 мм/ч), отмечается анемия (иногда тромбоцитоз, гиперфибриногенемия). В ряде случаев в протеинурической стадии незначительно снижаются почечный плаз-моток и клубочковая фильтрация. БАК в нефротической стадии характеризуется гипопротеинемией с диспротеинемией (альбуминоглобулиновый коэффициент уменьшается до 1.0 и ниже), среди глобулинов доминируют альфа—2- и гамма-фракции. Может наблюдаться гиперхолестеринемия. Иногда в крови обнаруживается умеренное повышение содержания креатинина, мочевины и остаточного азота. Специальные пробы на амилоид: с конгорот, метиленовой синью, которые в норме изменяют окраску мочи; у больных они фиксируются амилоидом и выводятся с мочой в минимальных количествах. Электрофоретическое исследование белков мочи: для амилоидоза характерно превалирование гамма-фракции глобулинов. Исследования мочевого осадка: в протеинурической стадии амилоидоза выявляется незначительная протеинурия, периодическая эритроцитурия, которая иногда обнаруживается лишь при количественном исследовании осадка мочи по методу Каковского — Аддиса; кроме того, в моче определяются единичные цилиндры (гиалиновые, зернистые, восковидные) и лейкоциты. В нефротической стадии нарастает альбуминурия, среди белков мочи преобладают глобулины, особенно их крупнодисперсные фракции. Отмечается высокое содержание гамма-гликопротеидов и альфа-липопротеидов в моче. В осадке мочи обнаруживают небольшую эритроцитурию, цилиндрурию и нередко лейкоцитурию.Могут наблюдаться небольшие изменения глазного дна. Большое значение в диагностике принадлежит биопсии почек. Кроме того, уточнить диагноз помогают результаты рентгенологических и радиоиндикационных методов исследования.

Лечение Лечение первичного амилоидоза в настоящее время затруднено. На успех в лечении вторичного амилоидоза можно рассчитывать лишь в случаях возможно более раннего устранения вызвавшей его причины и отсутствия грубых изменений в почках. Лечение включает диету, щадящий режим, по возможности радикальное устранение основного заболевания (остеомиелит, опухоль), назначение патогенетических и симптоматических средств. К патогенетической терапии относят назначение хингамина по 0,25 г/сут, делагил (плаквенил), антигистаминные препараты, гепарин, индометацин, а также унитиол 5%-ный по 5—10 мл внутримышечно курсами по 20-30 инъекций, колхицин (эффективен при наследственных формах) по 2 мг/сут, иммунокоррегирующая терапия: левамизол (декарис) по 0,25 г 3 раза в неделю (4-6 курсов), иммунодепрессанты при амилоидозе, обусловленном миеломной болезнью, и первичных формах заболевания. Глюкокортикостероиды не применяются даже при нефротической стадии. В азотемической стадии лечение соответствует терапии ХПН (любой этиологии). Симптоматические средства используются по показаниям (диуретические, десенсибилизирующие средства, препараты железа, витамины группы В, переливание цельной Крови и ее компонентов и т. д.). При развитии ХПН должен решиться вопрос о гемодиализе и трансплантации почки.Диспансеризация Наблюдение осуществляет терапевт, нефролог пожизненно. Трудоспособность больных с амилоидозом почек сохраняется только на протеинурической стадии, затем они нуждаются в освидетельствовании МСЭК и установлении группы инвалидности.

Содержание статьиАмилоидоз — обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением рсобого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, — амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов. Амилоид является сложным гликопротеидом. в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридам^. С помощью электронной микроскопии и рентгеноструктурных методов четко показаны упорядоченность строения амилоида, наличие в нем волокнистых структур. Размеры фибрилл составляют 7,5- 10 нм в поперечнике и до 800 нм в длину. Фибрилла состоит из полипептидных цепей с кросс-бета-конформацией, что определяет двойное лучепреломление при окраске конго красным, свойственное амилоиду. Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит другой белок — так называемый Р-компонент, который одинаков при всех формах амилоидоза. Роль Р-компонента в амилоидогенезе неясна. Возможно, это нормальный сывороточный белок, который связывается с амилоидными фибриллами.

Этиология и патогенез амилоидоза

В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют: идиопатический (первичный), приобретенный (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по проА исхождению приближается к неспецифцческим (в частности иммунньда)..деацциям. Он развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, туберкулезе, хронических нагноениях — остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, легкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, псориазе и др. Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани, саркоидозе. Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан счфериодической болезнью, которая передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением. Реже встречаются другие фопмы наследственного амилоидоза. В частности, выделяютй португальский нейропатический амилоидоз, характеризующийся периферической полинейропатией, нарушением функции кишечника, иногда изменением внутрисердечной проводимости, импотенцией. Отложения амилоида обнаруживают во многих органах, в основном в стенках мелких сосудов и нервах. Аналогичный вариант семейного амилоидоза описан в Японии. Другая форма наследственного нейропатического амилоидоза с поражением верхних конечностей, в основном кистей, помутнением стекловидного тела была прослежена в семье швейцарского происхождения. Сходный вариант амилоидоза с аутосомно-доминантным типом наследования наблюдали в немецкой семье. Финский вариант-амилоидоз с атрофией роговицы и краниальной невропатией. Известны также наследственный кардиопатический амилоидоз (датский тип), нефропатический амилоидоз с глухотой, лихорадкой и крапивницей.

В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или наследственный характер заболевания не удается. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который выделяют в отдельную группу. В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70-80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа. Описывают новые формы амилоидоза, в частности амилоидоз у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе, характеризующийся деструктивной артропатией, синдромом запястного канала и костными дефектами. Вопрос о взаимоотношении между амилоидозом и атеросклерозом остается до настоящего времени открытым, хотя имеются указания, что атероматозные изменения могут способствовать отложению амилоида. APUD-амилоидоз — особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза, при котором образование основного компонента амилоидной фибриллы происходит из продуктов жизнедеятельности клеток APUD-системы (апудоцитов), что характерно для опухолей — апудом. К APUD-амилоидозу относят амилоидоз стромы медуллярного рака щитовидной железы, островков поджелудочной железы, аденомы паращитовидных желез, гипофиза, а также изолированный старческий амилоидоз предсердий. В последнее время предлагается подразделять амилоидоз по биохимическому составу амилоидных фибрилл. АА-амилоид — наиболее часто встречающийся амит лоидный белок, аналогом которого в сыворотке является белок SAA. Данный тип амилоидного белка обнаруживают при вторичном амилоидозе и амилоидозе при периодической болезни. Его сывороточный предшественник (SAA) является белком, который появляется в сыворотке крови при остром воспалении, опухолях, беременности, ревматических заболеваниях и других состояниях. Показано, что белок SAA синтезируется гепатоцитами, инициатором его синтеза является интерлейкин. AF-амилоид выявляют при наследственных формах амилоидной полиневропатии. Можно предположить, что сывороточным предшественником AF является одна из полиморфных форм нормального преальбумина. AL-амилоид состоит из Ig и фрагментов легких цепей Ig. В 80-х годах у больных, длительно находящихся на гемодиализе, начали часто выявлять синдром запястного канала, причиной которого было отложение амилоида в синовиальной оболочке (АН-амилоид). Сывороточным предшественником этого типа амилоидного белка является Рг-микроглобулин. AS-амилоид наблюдается у клинически гетерогенной группы больных пожилого возраста. Сывороточным предшественником данного типа амилоидного белка является преальбумин.

Клиника амилоидоза

Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, их распространенности. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, долго протекают бессимптомно, как и старческий амйлоидоз, при котором отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце нередко обнаруживают только на вскрытии. Поражение почек наблюдают обычно при вторичном амилоидозе, реже при первичном и наследственном. Амилоид вначале откладывается в мезангиуме клубочков, затем вдоль базальных мембран. Постепенное распространение амилоидных отложений и вовлечение в процесс сосудистой стенки приводит к развитию основных проявлений амилоидоза почек — нарастающей протеинурии с возникновением нефротического синдрома, почечной недостаточности, иногда артериальной гипертензии. Нефротический синдром наблюдается у 50-60% больных. Обычно он развивается постепенно вслед за весьма длительной стадией умеренной протеинурии. У некоторых больных появление нефротического синдрома, спровоцированное интеркуррентной инфекцией, охлаждением, травмой, лекарственными вещестйаШт, вакцинацией или обострением основного заболевания, может казаться внезапным.

Продолжительная потеря белка почками, достигающая 20-40 г/сут, а также ряд других факторов (усиление распада белка в организме, уменьшение всасывания и, следовательно, усиленное выведение белков через желудочно-кишечный тракт) приводят к развитию гипоальбуминемии и связанного с ней отечного синдрома. Сочетание массивной протеинурии с большими отеками — характерный клинический признак амилоидоза почек. Как правило, отеки развиваются рано и приобретают распространенный и упорный характер; они остаются значительными даже в терминальном уремическом периоде и отличаются резистентностью к мочегонным средствам. Как проявление выраженной диспротеинемии у большинства больных отмечают значительное увеличение СОЭ, измененные осадочные пробы (тимоловая, сулемовая и др.), увеличение содержания а2и у-глобулинов. Достаточно часто выявляют стойкую микрогематурию, иногда макрогематурию, которая заставляет проводить дополнительное обследование для исключения опухоли. Лейкоцитурия встречается нередко и без сопутствующего пиелонефрита. Поражение канальцевого аппарата почек изучено мало. Отложение амилоида в мозговом веществе почек может привести к нефрогенному несахарному диабету, нарушению реабсорбции воды в собирательных трубках, канальцевому ацидозу, не поддающемуся коррекции бикарбонатом. ХПН при амилоидозе характеризуется медленно развивающейся азотемией, нередко в сочетании с выраженной протеинурией и частым отсутствием артериальной гипертензии. Среди других проявлений амилоидоза следует отметить поражение сердца, которое особенно характерно для первичного амилоидоза. Основные проявления амилоидоза сердца — нарушения ритма и проводимости, прогрессирующая сердечная недостаточность, кардиалгии, обусловленные, по-видимому, поражением мелких коронарных артерий. На ЭКГ обнаруживают снижение вольтажа зубцов, инфарктоподобные изменения. При эхокардиографии выявляют резкое утолщение и уплотнение миокарда, уменьшение размера полости левого желудочка. В результате поражения надпочечников при амилоидозе развивается артериальная гипотензия.

Поражение желудочно-кишечного тракта может проявиться в начальной стадии вздутием живота, снижением аппетита. Значительно ухудшается состояние больных при развитии синдрома мальабсорбции, приводящего к резкому похуданию, изменениям водно-электролитного обмена. Иногда вследствие длительной диареи заметно уменьшаются отеки. Амилоидоз печени и селезенки обычно не сопровождается существенным нарушением функции этих органов, кроме часто обнаруживаемого повцшения уровня щелочной фосфатазы крови при отложении амилоида в печени. В /3 случаев выявляют увеличение печени, в 1/3 — селезенки. При амилоидозе могут поражаться также периферические лимфатические узлы. При поражении поджелудочной железы возможны развитие латентного сахарного диабета и изменения активности панкреатических ферментов. Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической) стадии болезни. При амилоидозе наблюдаются также гиперфибриногенемия, тромбоцитоз, анемия (чаще при ХПН или как проявления заболевания, при котором развился амилоидоз), костномозговой плазмоцитоз, повышение содержания гексозаминов и снижение уровня кальция крови.

Диагноз и дифференциальный диагноз амилоидоза

Амилоидоз следует подозревать при наличии нефропатии, стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома мальабсорбции, полиневропатии, которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае при наличии нефротического синдрома у взрослых необходимо, помимо гломерулонефрита, исключить и амилоидоз, так же как при случайном обнаружении ХПН при обычных (или даже увеличенных) размерах почек и выраженной протеинурии. Вероятность амилоидоза увеличивается, если имеется гепатои спленомегалия. Достоверным методом диагностики амилоидоза является биопсия почки. Достаточно часто амилоид обнаруживают и при биопсии прямой кишки, печени, десны. При изолированном поражении сердца диагноз может быть поставлен при эндомиокардиальной биопсии. Используемые источники: