Фиброз почки: что это такое, почему возникает, как проявляется и лечится

Запись размещена в разделах: УрологияДобавить в избранное

Фиброз почки представляет собой избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации.

Часто данная патология объединяется с какими-либо аутоиммунными процессами в организме. Как правило. разрастание соединительной ткани затрагивает не только почки, но и другие органы, например, поджелудочную железу, кишечник. Заболевание первоначально затрагивает только одну почку. Но впоследствии поражает и другую. Такое протекание патологии наблюдается у одной трети пациентов. Органы, которые пострадали от фиброза, сморщиваются с сильно увеличенными по размеру лоханками. А внутренняя структура пораженной почки полностью нарушается. Кроме того поражают и мочевыводящие каналы, уменьшается их просвет, утолщаются стенки. Сосуды, снабжающие почки кровью, тоже подвергаются болезни.

При развитии фиброза вокруг почек образуется большое количество соединительной ткани. Иногда такой процесс наблюдается при длительной употреблении лекарственных средств от мигреней или для лечения гипертонической болезни.

Это важно!

Первичный очаг поражения, как правило, формируется в установленном месте — это наружная капсула, которая содержит в себе саму почку и её жировую капсулу. Кроме того источником первичного поражения становятся забрюшинные структуры или сосуды, поставляющие кровь к почке.

Существует мнение, что фиброз начинает развиваться по причине возникновения аллергической реакции, некоторые признаки свидетельствуют об аутоиммунном происхождении данного заболевания. Злокачественные новообразования, влияние на организм человека химиопрепаратов. Облучения, а также туберкулез в позвоночники также могут послужить этиологическим фактором проявления фиброза почки.

Помимо всех перечисленных причин развитию фиброза способствуют травмы, различные механические раздражения, хронические отравления организма, хронические инфекционные поражения.

В связи с многообразием причин развития фиброза болезнь классифицируется на первичную и вторичную форму. Первичный фиброз соотносится с аутоиммунными поражениями, а вторичный фиброз —  с различными заболеваниями и патологическими состояниями человеческого организма.

Как проявляет себя данная патология

Симптомы фиброза почки могут быть довольно разнообразными. Больной жалуется на ощущения боли в нижней части спины, порой боль иррадиирует в паховую зону.  Также пациент может страдать от избытка жидкости в организме. По причине нарушения кровотока у человека могут на какое-то время отниматься руки или ноги, изменяется походка и временами довольно сильно отекают ноги.

Если болезнь оказала влияния на нервные сплетения, то больной перестает нормально воспринимать температурный режим окружающей среды. Кроме того отхождение мочи сопровождается болями и с течением времени формируются признаки почечной недостаточности. Человек при этом сильно слабеет, теряет аппетит и не может продуктивно работать, у него нарушаются пищеварительные процессы.

Степень развития заболевания объясняется соотношением между распадом коллагена и его синтезом. Обратимость патологических процессов, то есть исчезновение образовавшейся соединительной ткани зависит от возможностей макрофагов, которые рассасывают коллаген. А также от химического состава основного вещества.

В очагах формировании фиброза различаются пассивные и активные участки соединительной ткани. Активные участки обогащенные клеточными элементами и появляются в очагах активного фиброза по причине появления в соединительной ткани фибробластов. Пассивные участки становятся результатом осуществления коллапса в некротических очагах паренхимы почки и содержат в себе небольшое количество клеток.

Это важно!

Итак, к основным симптомам почечного фиброза относятся: боль внизу спины, боли в паховой зоне, задержка выведения жидкости из организма, нарушение кровотока в ногах и их отечность, онемение ног, периодически возникающая хромота, боль при мочеиспускании, отсутствие аппетита, запоры, вялое состояние и апатия.

Реализация диагностических мер

В 30% случаев болезни у пациентов врач может нащупать уплотнение по типу опухоли в области таза или в области живота.

Лабораторные анализы крови говорят о наличии анемии, умеренной концентрации лейкоцитов, об ускорении оседания эритроцитов. В моче при этом обнаруживается белок. При продолжительном протекании болезни повышается концентрация ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое обследование при развитии фиброза в почке покажет нарушения, образующиеся в мочеточниках — мочеточники могут принимать извитую форму, сужаться или расширяться, изменять свое расположение по отношению к позвоночнику. При фиброзе лоханки пораженной почки расширяются.

Для выявления нормы функционирования почек применяется ангиография почек или их радионуклидное обследование.

Проведение лечебного процесса при фиброзе

При остром протекании почечного фиброза пациенту назначается прием стероидных гормональных препаратов, при хронической форме проводится уретеролиз, а активность обструкционных процессов уменьшается благодаря нефростомии или посредством установки стентов.

При наличии подозрения о медикаментозном происхождении заболевания требуется немедленно прекратить прием лекарственных препаратов. Для успешной терапии требуется купировать развитие хронических инфекционных процессов в органах мочеполовой и пищеварительной системы. Лечение фиброза почек на ранних этапах посредством большой дозировки кортикостероидов и рассасывающих препаратов позволяет остановить развитие болезни.

На поздних стадиях развития патологии реализуются уже такие хирургические способы лечения, как:

1. Уретеролиз — процесс высвобождения мочеточника от рубцовой ткани, которая сдавливает его.
2. Нефростомия — выведение мочи из почки благодаря специальному дренажу в контейнер.
3. Нефрэктомия — удаление мочеточников и их последующая замена на трубки из пластика — такая технология может использоваться только при условии одностороннего поражения и если парный орган функционирует нормально.
4. Замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
5. Создание искусственной оболочки около мочеточника.
6. Аутотрансплантация почки — процесс перемещения почки в подвздошную зону, когда проводится реимплантация сосудов и мочеточников.

После проведения операции пациенту показан прием больших доз кортикостероидов с целью предупреждения разрастания фиброзной ткани на протяжении двух или трех месяцев.

Это важно!

При осуществлении консервативного лечения и после операции потребуется каждые полгода проводить ультразвуковое обследование почек, сдавать биохимический анализ крови и общие анализы мочи.

Если врач назначил прием гидралазиновых лекарственных средство, то изначально потребуется провести проверку состояния кровеносных сосудов и затем регулярно обследовать почки и мочевыводящие каналы, а также прекратить прием медикаментов даже при малейшем нарушении их работы.

НОВОЕ

• Причины развития, симптоматика и особенности лечения хронического бронхита
• Как проявляется хондроз грудного отдела и как можно помочь больному
• Наиболее эффективные упражнения для поясницы, методика их выполнения и массаж
• Показания, противопоказания и проведение эмболизации маточных артерий
• Безусловный и условный рефлекс: классификация и механизм

Воспалительные процессы в тканях брюшной полости приводят к замещению здоровых волокон соединительной тканью. Когда происходит разрастание соединительной ткани возле почек, диагностируют фиброз, приводящий к дисфункциям органа.

Как развивается фиброз почек, и что это такое, стало известно не так давно, и болезнь до сих пор изучается.

Впервые заболевание было выявлено менее 100 лет назад и получило название болезнь Ормонда, или ретроперитонеальный фиброз.

Механизм развития и стадии фиброза почек

Механизм разрастания фиброзных тканей в забрюшинном пространстве не полностью изучен, и до сих пор остаются вопросы. Установлено, что фиброз почки изначально имеет односторонний характер, но по мере прогрессирования в процесс вовлекается второй орган.

Двусторонний фиброз возникает не более чем в 30% случаев.

Существует классификация, подразделяющая заболевание на две формы:

1. Первичная форма – идиопатический фиброз, причину которого установить невозможно. Часто причиной первичной формы заболевания становятся сбои в работе иммунитета, которые не всегда удается выявить.
2. Вторичная форма – развивается на фоне хронических заболеваний внутренних органов, сопровождающихся воспалительными процессами. Характеризуется значительным разрастанием соединительной ткани и вовлечением в процесс других внутренних органов – поджелудочной железы, мочеточников, кишечника.

Фиброз – это нормальная реакция организма, направленная на ограничение очага воспаления и предотвращение его дальнейшего распространения.

Небольшой участок фиброза не нарушает функционирование почек, но если процесс не остановить, то склерозированию подвергнуться большие участки здоровых тканей.

Разросшиеся соединительные ткани сдавливают почки, приводя к изменению их объема и внутренней структуры. Когда болезнь прогрессирует, почечная лоханка увеличивается в размерах, а просвет мочеточника сужается.

Фиброзные волокна окружают полую вену, нервные сплетения, иногда охватывают близлежащие органы.

Стадии фиброза почки:

1. Первая: развитие воспалительного процесса в органах и тканях забрюшинного пространства.
2. Вторая: ткани в очаге воспаления замещаются соединительной тканью.
3. Третья: жировая клетчатка околопочечного пространства замещается фиброзными тканями.

Продолжительность каждой стадии индивидуальна и зависит от тяжести воспалительного процесса, наличия сопутствующих заболеваний и влияния других негативных факторов. Некоторые пациенты годами не знают, что их почки поражены фиброзом.

Причины заболевания

Причины развития почечного фиброза не всегда удается установить.

Но существует три основных теории, объясняющих изменения, вызывающие фиброз:

1. На фоне длительного воспаления и отечности ткани пропитываются фибрином, становятся жесткими и неподвижными. Наиболее частая причина – затяжное воспаление почки.
2. Из-за сбоя в работе иммунитета организм начинает вырабатывать антитела против собственных клеток. Поврежденные клетки отмирают и замещаются соединительной тканью. Часто фиброз почек сопровождается другими аутоиммунными патологиями.
3. Структурные изменения в забрюшинной клетчатке возникают из-за дефекта генов, отвечающих за правильное образование соединительной ткани.

Это основные причины, вызывающие фиброзные изменения.

Выделяют также факторы, способствующие развитию заболевания:

1. Травмы органов брюшной полости.
2. Длительный прием противомигренозных препаратов.
3. Отравление лекарствами, химикатами.
4. Инфекции мочеполовой системы.
5. Доброкачественные и злокачественные новообразования почек.
6. Ионизирующее излучение и химиотерапия.
7. Гормональные нарушения, заболевания щитовидной железы.
8. Хронические заболевания ЖКТ.
9. Туберкулез позвоночника.

Установить причину почечного фиброза можно только у половины больных, что позволяет начать правильное лечение, направленное на устранение провоцирующего фактора.

Если не удается выявить причину заболевания, то фиброз признают идиопатическим.

Симптомы

На протяжении длительного времени фиброз почек может протекать без характерных признаков. Первые проявления выражаются редкими тянущими болями в области поясницы, которые быстро проходят.

Постепенно болезненные ощущения становятся сильнее, распространяются в низ живота, паховую область, верхнюю часть бедра.

Но большинство больных не связывают неприятные ощущения с фиброзом, поэтому болезнь прогрессирует, и присоединяются дополнительные симптомы заболевания.

Острые, режущие боли появляются, когда разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника. Одновременно появляются следующие симптомы:

1. Болезненное мочеиспускание.
2. Ложные позывы к мочеиспусканию.
3. Уменьшение суточного объема мочи.
4. Закупорка мочеточников.
5. Инфекции мочевыводящих путей.
6. Изменение биохимического состава мочи.

Из-за нарушения оттока мочи из организма не выводятся токсичные продукты метаболизма. В результате развивается тяжелая интоксикация, сопровождающаяся следующими симптомами:

1. Отсутствие аппетита.
2. Повышение температуры тела.
3. Озноб.
4. Сильная слабость.
5. Ощущение тошноты.

Прогрессирующий почечный фиброз приводит к сужению просвета толстого кишечника и кишечной непроходимости. Это приводит к усилению болевых ощущений и более выраженным симптомам интоксикации.

При сдавливании нижней полой вены развивается артериальная гипертензия, которая по мере прогрессирования заболевания приводит к неврологическим симптомам: головной боли, головокружению, нарушению сна.

Дополнительные симптомы заболевания:

1. Отечность конечностей.
2. Аммиачный запах изо рта.
3. Апатия.
4. Сухость и зуд кожных покровов.
5. Нарушение менструального цикла.
6. Аменорея.
7. Снижение активности сперматозоидов.
8. Импотенция.

На фоне сдавливания почки и обструкции мочевыводящих путей может развиться фибролипоматоз почечных синусов (липофиброз, педункулит) – воспалительно-склеротическое поражение клетчатки и сосудов почечной пазухи.

Заболевание сопровождается нарушением оттока из почки, застоем мочи и сдавливанием почечных сосудов. Фибролипоматоз приводит к усугублению симптомов основной болезни, инфекциям, появлению крови в моче.

Возможные осложнения

Фиброз почек при отсутствии лечения приводит к различным осложнениям. Наиболее распространенное из них – развитие хронической почечной недостаточности.

Это прогрессирующее заболевание, проводящее к гибели почечной ткани и нарушению работы всех органов и систем.

Другие осложнения:

1. Варикозное расширение вен.
2. Трофические язвы.
3. Дисфункции сердечно-сосудистой системы.
4. Угнетение дыхательных функций.
5. Отек легких.
6. Отравление организма токсинами.

Если развивается полная обструкция сосудов, питающих почки и органы брюшной полости, это может привести к летальному исходу.

Диагностика

Если есть подозрение, что почки поразил фиброз, необходимо обратиться к нефрологу, который назначит обследование, включающее следующие диагностические мероприятия:

1. Общий и биохимический анализ мочи.
2. Общий и биохимический анализ крови.
3. УЗИ почек и органов брюшной полости.
4. Сцинтиграфическое исследование.
5. МРТ и КТ почек и мочеточников.

Чем раньше проведена диагностика болезни, тем выше вероятность предотвратить стремительное прогрессирование фиброза и не допустить развитие осложнений.

Лечение

Фиброз почки требует тщательно подобранного лечения. Если удалось установить причину заболевания, то все терапевтические мероприятия направляют на ее устранение. Если причина не выявлена, но назначают стандартное медикаментозное лечение.

Применение консервативной терапии возможно только на ранних стадиях фиброза, когда еще нет тяжелых нарушений функционирования почек, отсутствует компрессия мочеточников и внутренних органов.

В схему терапии включают следующие группы препаратов:

1. Гормональные средства на основе преднизолона и кортизола для предотвращения прогрессирования заболевания.
2. Для снятия воспалительного процесса и уменьшения болевых ощущений – противовоспалительные препараты на основе диклофенака и целекоксиба.
3. При развитии инфекционного процесса назначают антибиотики широкого спектра действия.
4. Если присутствуют аутоиммунные заболевания, то выписывают          препараты на основе пеницилламина, снижающие синтез коллагена и подавляющие функции лимфоцитов.
5. Ингибиторы АПФ назначают, когда повышается артериальное давление.
6. Для рассасывания фиброзных тканей назначают уколы гиалуронидазы и экстракта алоэ.
7. Дополнительно в схему лечения включают витаминно-минеральные комплексы.

Консервативная терапия фиброза включает дополнительные меры:

1. Употребление достаточного количества жидкости, чтобы очищать почки и выводить из них избыток соли. Но при возникновении отеков пить воду следует с осторожностью – сначала нужно обратиться к врачу, чтобы он назначил препараты, стимулирующие диурез.
2. Диетическое питание – исключение из рациона соленой, острой, жирной и другой вредной пищи. Рекомендуется придерживаться диеты №5.
3. Полностью исключить алкогольные напитки и отказаться от курения, чтобы поддержать работу сосудов.

Когда в почках происходят структурные изменения, нарушается функционирование мочеточников или появляются другие осложнения, то требуется хирургическое вмешательство. Операция проводится несколькими методами, в зависимости от тяжести болезни:

1. Уретеролиз – проводится удаление склерозированной ткани, сдавливающей мочеточники. Если наблюдается значительное сужение мочеточника, то проводят резекцию пораженного участка с последующей установкой стента.
2. Нефростомия – необходима для восстановления оттока мочи. Операция проводится под местной анестезией под контролем УЗИ. В ходе операции устанавливается дренаж, или нефростома, по которой моча отходит в мочеприемник.
3. Частичная нефрэктомия — в ходе операции удаляется часть пораженной почки. Обязательное условие — в органе должны присутствовать здоровые ткани. Частичная резекция позволяет снизить нагрузку на второй орган.
4. Полная нефрэктомия – удаление одной почки проводится при условии, что второй орган полностью здоров и полноценно функционирует.
5. Аутотрансплантация почки – редкий вид хирургического вмешательства, используемый в самых тяжелых случаях. Операция подразумевает перенос больной почки в подвздошную область с одновременной реимплантацией сосудов и мочеточников.

После любого хирургического вмешательства пациенту назначают длительный курс кортикостероидов, чтобы предотвратить дальнейшее разрастание фиброзной ткани. Восстановительный период после операции требует соблюдения диеты и здорового образа жизни, иначе заболевание будет стремительно прогрессировать.

Пациентам с почечным фиброзом необходимо пожизненно находиться на учете у нефролога и проходить обследования не реже двух раз в год. Если проводилось оперативное лечение, то обследование почек проводится ежемесячно.

Регулярное ультразвуковое исследование почек и брюшной полости позволяет выявить рецидив болезни на ранней стадии.

Прогноз

Впервые услышав диагноз, пациенты пугаются и начинают думать, насколько опасно заболевание, и смертелен ли фиброз почек.

Если болезнь диагностировать на ранней стадии и соблюдать рекомендации врача, то фиброз может перейти в стадию ремиссии и перестанет прогрессировать.

Но если заболевание не лечить и не устранить провоцирующие факторы, то прогноз крайне неблагоприятен.

Когда фиброз распространяется, поражаются другие внутренние органы, а проходимость сосудов полностью нарушается, в несколько раз повышается риск летального исхода.

Ретроперитонеальный фиброз – это хронический воспалительный процесс в фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Такое состояние вызывает поражение почек, непроходимость мочеточников и заболевания органов малого таза. Патология чаще всего диагностируется у мужчин 30–60 лет, пациенты жалуются на боль в пояснице и паху, повышение артериального давления, нарушение мочеиспускания. У 30% больных прощупывается опухолевидное образование в тазовой области. Как проявляется фиброз почек, что это такое и какие осложнения могут развиваться, подробно объясняет врач-нефролог.

Клиническая картина

Яркость симптомов зависит от стадии заболевания и скорости распространения патологического процесса.

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда недуг прогрессирует в течение 2–10 лет.

На начальных стадиях фиброз почки вызывает тупую, неявную боль в пояснице, боку. Дискомфортные ощущения присутствуют постоянно, нередко боль “отстреливает “в пах, гениталии, во внутреннюю поверхность бедра. Пациенты отмечают рост артериального давления, общую слабость, быструю потерю работоспособности. Боль бывает одно- или двусторонней. Около трети пациентов обнаруживают опухоли в животе, поскольку они легко пальпируются.

По мере прогрессирования заболевания сдавливаются мочеточники, аорта и нижняя полая вена. Уменьшается объем выделяемой мочи или наступает полная анурия с симптомами общей интоксикации организма. Нарушение процесса мочевыведения приводит к воспалению почки (пиелонефриту), поражению лоханок (гидронефрозу), образованию камней и хронической почечной недостаточности.

Если пострадала только одна почка, то вторая компенсирует работу пораженного органа.

Дополнительно больные жалуются на симптомы гипертонической болезни: отеки нижних конечностей, головную боль, ухудшение зрения и слуха, тошноту. Показатели АД повышаются из-за увеличения объема циркулирующей крови, которую почки не могут качественно фильтровать. Припухлость появляется на лице, чаще всего под глазами, на кистях и стопах. При надавливании на кожу остается заметная вмятина от пальцев.

Симптомы уремии при фиброзе почки:

• тошнота, рвота;
• головокружение, спутанность сознания;
• сухость, зуд кожи;
• запах аммиака изо рта;
• судороги;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• импотенция, олигоспермия у мужчин.

При развитии пиелонефрита повышается температура тела, уролитиаз (камни) может стать причиной почечной колики, появления гематурии (крови в моче). Уремия приводит к застою крови, на фоне чего развивается отек легких, нарушается микрофлора и работа кишечника.

Фибролипоматоз почек характеризуется венозной гипертензией — причиной ее развития является сдавление нижней полой вены фиброзным новообразованием. У пациентов появляются симптомы варикозного расширения вен нижних конечностей, варикоцеле.

Причины заболевания

Ученым не удалось до конца выяснить этиологию фиброза почки, но выделяют комплекс провоцирующих факторов, которые способны стать причиной патологии:

• хронические заболевания печени;
• механические травмы брюшной полости;
• отравление токсическими веществами, лекарственными препаратами;
• болезни органов ЖКТ;
• инфекции мочеполовой системы;
• туберкулез позвоночника;
• аутоиммунные заболевания;
• проведение лучевой и химиотерапии;
• раковые опухоли;
• длительный или бесконтрольный прием эрготаминовых препаратов, Метисергида.

Точно установить причину фиброза почки удается лишь у 2/3 пациентов, в остальных случаях заболевание признают идиопатическим.

Патогенез

Патологический процесс склерозирования начинает развиваться с периферии, локализуется в забрюшинной жировой клетчатке, которая расположена вокруг подвздошных сосудов в месте их пересечения с мочеточником. По мере прогрессирования липоматоз достигает ворот почки. Сначала поражается один орган, затем фиброзное новообразование может распространиться и на второй (30%).

В активный период заболевания происходит сдавление мочеточника, затрудняется выведение мочи. Процесс осложняется воспалением паренхимы почки, поражением лоханки, синусов, приводит к хронической почечной недостаточности и постепенной атрофии мочевыделительного органа. При компрессии жировой клетчатки на толстую кишку может возникать кишечная непроходимость.

Фибролипоматоз почечных синусов (педункулит) развивается при склеротическом изменении клетчатки ворот почки и по ходу сосудистой ножки. Происходят патологические рефлюксы, то есть моча забрасывается в межуточную ткань, проникает в вены и лимфатические сосуды, дренирующие почку.

Когда фиброз распространяется на полую вену и артерии, снабжающие органы малого таза, развивается тромбоз, способный привести к ишемии, вызывать интенсивные тазовые боли, олигурию, анурию, повышение концентрации мочевины в крови. К непостоянным симптомам относится изменение у больного цвета кожи вплоть до желтухи, отеки ног, диспепсические расстройства. При полной окклюзии сосуда наступает летальный исход.

Диагностическое обследование

На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.

Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.

Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции. Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области. При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.

Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.

Способы лечения

Медикаментозная терапия назначается на начальных стадиях заболевания, когда нет симптомов компрессии мочеточника, кишечника или кровеносных сосудов. Пациентам рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При необходимости проводится симптоматическое лечение антибиотиками, жаропонижающими, антигипертензивными таблетками.

В активной стадии лечить фиброз лекарственными средствами нецелесообразно, пациентам показано хирургическое вмешательство.

Врач иссекает склерозированную жировую клетчатку, что позволяет увеличить просвет сдавленного органа (уретеролиз). Иногда чтобы восстановить нормальный ток мочи или крови, требуется проведение пластики, введение стента. Если произошла обструкция обоих мочеточников, и нет возможности восстановить пассаж урины, накладывают нефростому (искусственное отверстие), выходящую на переднюю стенку брюшной полости.

Когда фиброма почки полностью нарушает работу органа, возникает его атрофия и сморщивание, показана частичная или полная нефрэктомия. Такая операция проводится, только если нормально работает вторая почка. При множественных стриктурах, на тяжелой стадии гидронефроза выполняют замещение мочеточника сегментом кишечника.

Фиброз почек — что это такое? Ответ на данный вопрос интересует пациентов, которые впервые столкнулись с таким редким диагнозом. Современная медицина постоянно развивается, но все еще до конца не изучила данную патологию. Впервые недуг был научно описан врачом Ормондом, и с тех пор носил его имя.

Фиброз почек нельзя считать самостоятельным заболеванием, а только осложнением, протекающим на фоне сильного инфекционного воспалительного процесса. При прогрессировании фиброзных нарушений части органа расширяются, моча не может нормально выходить, и у пациента очень быстро может развиться почечная недостаточность.

Фиброз почек. Источник: /sovdok.ru

Данное заболевание принято классифицировать на несколько категорий. Недуг может быть:

• Идиопатическим. Заболевание начинает прогрессировать в следствие отклонений в организме пациента аутоиммунного характера.
• Вторичным. Патология развивается из-за прогрессирования инфекционного заболевания мочевого или других органов мочеполовой системы.

Медики все еще не могут точно определить причины развития фиброза почек. На этот счет существует несколько версий, но большинство специалистов склоняются именно к воспалительной гипотезе. Воспаление в близлежащих к почке органах инфекционного типа – главный провоцирующий фактор. Чаще всего такое заболевание диагностируется у пациентов с пиелонефритом, туберкулезом костей, хроническими патологиями ЖКТ, эндометритом или венерическими заболеваниями.

Некоторые специалисты утверждают, что фиброз может развиваться после сильной механической травмы или после химиотерапии онкологии.

Фиброз почек имеет свои особенности. Чаще эта патология поражает представителей сильного пола, в возрасте 30-50 лет. Нередко врачи обнаруживают образование фиброзных узлов одновременно на обеих почках.

Развивается недуг в несколько этапов. Сначала прогрессирует воспалительный процесс, который распространяется на почки. Паренхима постепенно сменяется соединительной тканью, а затем начинает морщиться и сжиматься. При этом функционирование почек сильно нарушается, уплотненная ткань сдавливает мочевые каналы, и урина не может нормально выходить из организма. Кровообращение в органе также нарушается из-за сдавливания сосудов, развиваются ишемические процессы.

Симптомы

На начальном этапе по симптоматике распознать заболевание практически невозможно. Оно длительное время может вообще никак не проявляться. Постепенно у пациента появляется тупая боль и неприятные ощущения в пояснице, которые возникают периодически.

Вторая стадия фиброза почек сопровождается серьезными нарушениями фильтрационных функций, и, как следствие, интоксикацией организма. На этом этапе у пациента возникает следующая симптоматика.

• Боль в области мочеточников. Сначала слабая и практически незаметная, а затем острая и нестерпимая.
• Гипертония и, как следствие, нарушение мозговой деятельности.
• Отечность ног, кожный зуд и аллергия.
• Плохой аппетит, запах аммиака изо рта.
• Постепенное повышение температуры тела.
• Отравление организма.
• Плохая потенция, уменьшение активности сперматозоидов.
• Нарушение менструационного цикла.

Если заболевание не начать лечить своевременно, он перейдет в запущенную фазу. При этом у пациента развиваются серьезные нарушения работы сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, дыхания, вплоть до отека легких.

Методы диагностики

Из-за отсутствия характерной симптоматики фиброз почек своевременно обнаружить практически невозможно. Как правило, недуг диагностируется на поздней стадии или обнаруживается случайно, во время комплексного обследования организма пациента.

Чтобы медик мог поставить точный диагноз, больному нужно сдать урину и кровь для лабораторного исследования (общего и биохимического). Дополнительно назначается УЗИ почек, КТ или МРТ. Врач во время такого осмотра может изучить состояние внутренних органов, и выявить наличие каких-либо отклонений. Чтобы изучить работоспособность почек, проводится сцинтиграфия или экскреторная урография.

Лечение

Лечение фиброза почек подбирается индивидуально для каждого пациента, и зависит от того, на какой стадии было выявлено заболевание. Рассмотрим несколько наиболее распространенных методик.

• Медикаментозное лечение. Такая терапия будет эффективна, если серьезные нарушения еще не успели развиться в почках. Лекарственные препараты способствуют рассасыванию фиброзных узлов. Также пациенту могут назначаться кортикостероиды, антибиотики, гормоны. Это поможет устранить воспаление, избавиться от боли, и устранить причину развития болезни.
• Хирургическая операция. Позволяет остановить прогрессирование недуга. Хирург удаляет соединительную ткань, которая перекрывает мочевыводящие пути. При обструкции мочеточников проводится операция под названием нефростомия.
• Народные методы лечения. Отвары лекарственных трав могут стать отличным дополнением к основной терапии. Однако все свои действия пациент обязательно должен обсуждать с врачом. Уменьшить неприятную симптоматику также позволят компрессы с лекарственными травами, напитки с противовоспалительными свойствами, правильное питание.

В ежедневном рационе больного не должно быть слишком острой, жирной и соленой пищи. Также рекомендуется отказаться от копченостей, консервации. Обязательно следите за своим питьевым режимом. Чем больше вы пьете жидкости, тем быстрее устраняется воспаление, и нормализуется процесс мочевыведения.

Операция

Если фиброз почек приводит к нарушению функционирования органа, пациенту назначается хирургическая операция. Медицинский специалист удаляет пораженную патологией часть мочеточника, и устанавливает искусственную трубку или отрезок собственной тонкой кишки пациента. Также во время оперативного вмешательства может образовываться новая оболочка вокруг мочевого канала.

Такое радикальное лечение требует длительного восстановления и реабилитации. Пациенту назначается курс гормональных препаратов и антибиотиков. Чтобы новые фиброзные узлы не образовывались, нужно принимать кортикостероиды. Для оценки состояния почек нужно проходить комплексное обследование не реже 1 раза в 6 месяцев.

Прогноз и профилактика

Из-за того, что причины фиброза почек так до конца и не выяснены, никакой профилактики этого заболевания не существует. В определенной степени обезопасить себя от развития патологии можно при помощи своевременного лечения и защиты от инфекционных недугов, повышения иммунной защиты. Медики рекомендуют всем вести здоровый образ жизни, избегать вредных пристрастий, и ответственно относиться к своему здоровью.

Точный прогноз развития фиброза почек может составить только лечащий врач, в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента. Здесь многое зависит от наличия сопутствующих патологий, возраста и пр. консервативные методы терапии позволяют добиться только временного улучшения состояния. Чтобы навсегда забыть о недуге, необходимо проведение операции.

Однако никто не может полностью исключить развитие рецидива. Если моча будет выводиться неправильно, у пациента будет развиваться интоксикация организма, повышение давления и почечная недостаточность. Отсутствие своевременных экстренных мер нередко приводит к сепсису и летальному исходу. Тот же финал ждет пациентов с почечной недостаточностью. Своевременная диагностика и постановка точного диагноза крайне важна, и позволяет добиться желаемого эффекта почти в 60% случаев.

Редактор

Дьяченко Елена Владимировна

Дата обновления: 03.10.2019, дата следующего обновления: 03.10.2022

<index>

Патологическое разрастание жировой клетчатки за счет увеличения в ней фибриновых соединительнотканных волокон в забрюшинном пространстве называют ретроперитонеальным фиброзом или заболеванием, названным в честь ученого, впервые его описавшего – болезнью Ормонда. На определенном этапе главным «пострадавшим» в результате патологического процесса оказываются органы выделения, поэтому патологию иногда называют фиброз почек, хотя почечная соединительная ткань отношения к патологии никакого не имеет. Чем характерно это заболевание и какую опасность в себе таит, прочитаете в статье.

Чем особенна болезнь Ормонда

Под воздействием определенных факторов, о которых ученые мужи от медицины доподлинно не знают, а только предполагают, в жировой клетчатке, что расположена в забрюшинном пространстве (ретроперитонеально), начинает разрастаться соединительная ткань за счет увеличения содержания белка фебрина. Это состояние поначалу не доставляет больному дискомфорта, пока растущая ткань не начинает сдавливать проходящие забрюшинно тубулярные образования – кровеносные сосуды и мочеточники.

Если находящиеся ретроперитонеально крупные сосуды, такие как аорта и нижняя полая вена наполнены кровью, причем под давлением, они долгое время способны сопротивляться компрессии со стороны сдавливающей ткани. По мочеточникам же моча из почечных лоханок оттекает практически пассивно, не оказывая давления на стенки каналов. По этой причине первыми начинают сдавливаться именно мочеточники, что приводит к постепенному ухудшению оттока мочи из почек в мочевой пузырь. Процесс тканевого забрюшинного разрастания постоянно прогрессирует, как следствие – стабильно ухудшается отведение мочи вплоть до полного его прекращения.

Почечные нарушения при заброшинном фиброзе

Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка. Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию. Вследствие прогрессирования патологии отведение мочи становится все хуже, лоханка продолжает расширяться, что постепенно приводит сначала к незначительной, затем ощутимой недостаточности функции почек.

Если процесс односторонний (фиброз почки), функции поврежденного органа берет на себя второй, не затронутый патологией. Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма. Уремия свидетельствует о том, что наступил период почечной недостаточности – угрожающее здоровью и жизни пациента состояние. Если в этот период не оказать своевременную помощь, возможный исход заболевания не внушает оптимизма.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза – версии

Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей. Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза. Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.

Рекомендуем к прочтению:Апаан Мудра для лечения заболеваний и восстановления почек

Несмотря на невыясненные причины возникновения забрюшинного фиброза, в ходе многочисленных наблюдений замечены заболевания, рассматриваемые как предрасполагающие факторы. Чаще всего рассматриваемое патологическое состояние развивается на фоне некоторых болезней, таких как:

• хронические гепатит и панкреатит;
• некоторые злокачественные опухоли;
• туберкулез костей позвоночника.

Также факторами, способствующими развитию фиброза, бывают облучение, травмы поясничной зоны с формированием обширных гематом, влияние токсинов и некоторых фармакологических препаратов. Когда же возникновение забрюшинного нефроза происходит на фоне полного здоровья и отсутствия каких-либо предрасполагающих факторов, говорят об идиопатической (первичной) форме заболевания.

Клиника патологии

Проявления болезни зависят от степени разрастания тканей в забрюшинном пространстве. Весьма условно течение заболевания разделяют на начальную стадию, активный и терминальный период.

В начале заболевания симптомов может не быть, кроме ощущений больными опухолевидного образования в области таза и низу живота. По мере прогрессирования патологии присоединяются неинтенсивные тянущие боли в пояснице, быстрая утомляемость, повышенная потливость, периодические головные боли. Уже на начальном этапе может незначительно подниматься артериальное давление.

На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности . Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии. Усиление боли симметрично ухудшению отхождения мочи, которое прогрессирует до состояния анурии (полное прекращение мочеотведения). При двусторонней патологии развивается отравление организма азотистыми веществами (мочевая кислота, мочевина, креатинин), что без проведения гемодиализа приводит к летальному исходу.

Важно! Одним из проявлений разрастания забрюшинной ткани является венозная гипертензия, что проявляется сильным варикозом и отеками на ногах. У мужчин отекает мошонка, сосуды на ней сильно расширены.

Диагностика болезни Ормонда

При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело. Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови. Забрюшинный фиброз относится к редким заболеваниям, поэтому указанные изменения со стороны крови, как правило, не вызывают настороженности врачей по поводу начала развития болезни Армонда.

Рекомендуем к прочтению:Как найти реципиента на почку и кто может стать донором?

В период, когда начинается компрессия мочеточников и сосудов, диагностировать заболевание легче. Кроме характерных симптомов, выявляемых из жалоб больного и при первичном осмотре, распознаванию ретроперитонеального фиброза помогает проведение дополнительных методов обследования. Информативна экскреторная урография, являющаяся рентгенографическим методом исследования. На снимке видны суженные, и извитые под действием внешней компрессии мочеточники.

Также информативны томография и УЗИ, обнаруживающие значительное уплотнение забрюшинной ткани и сдавленные нею мочевые каналы и некоторые сосуды. Наиболее достоверным источником диагностической информации становится биопсия ретроперитонеальной клетчатки, подтверждающая разрастание фиброзных волокон.

Лечение

Медикаментозная терапия эффективна только на стадиях болезни Армонда, когда еще нет нарушения отвода мочи или компрессии кровеносных сосудов. Лечение направлено на сдерживание роста фибриновых волокон и клетчатки в целом. Для этих целей применяются гормоны коры надпочечников и нестероидные противовоспалительные фармакологические средства. Гормональными препаратами, наиболее эффективными при забрюшинном фиброзе, являются Преднизолон и Кортизол. Потенцируют их эффект противовоспалительные средства Целикоксиб, реже – Диклофенак.

Когда в ходе проведения диагностических процедур выявлена выраженная компрессия протоков и сосудов, показано оперативное лечение. Если отток мочи сохранен хотя бы частично, проводят иссечение сдавливающей мочеточники клетчатки. Если вследствие длительного сдавливания участки отводящего мочу канала видоизменились и неспособны выполнять функцию, проводят их пластику, используя для этого ткани пациента.

Если же болезнь сильно запущена и возможность восстановления мочеточников и оттока мочи естественным способом утрачены, формируют нефростому – искусственно созданный проток, что выводится не в мочевой пузырь, а на переднюю брюшную стенку. Моча при этом постоянно отводится в специальный резервуар, закрепленный спереди и внизу живота – мочеприемник.

Помогает сдерживать разрастание клетчатки и восстанавливаться пациентам в послеоперационный период специальная диета. Предполагается ограничение или полное исключение из рациона жареных, копченых и кислых блюд, ограничение потребления поваренной соли. При наличии компрессии мочеотводящих каналов рекомендуют больше пить – чем интенсивнее поток отводимой из лоханок мочи, тем больше способность мочеточников противостоять внешнему сдавливанию и не спадаться.

Лечение народными средствами или БАДами при ретроперитонеальном фиброзе обычно малоэффективно, поэтому нельзя на них уповать, особенно если установлен факт компрессии мочеточников. Лучше вовремя провести иссечение клетчатки и пластику мочевых каналов с последующей терапией гормонами, чем дождаться необходимости формирования нефростомы и провести оставшуюся жизнь с мочеприемником.

</index>Используемые источники:

• http://tvoelechenie.ru/urologiya/fibroz-pochki-prichiny-poyavleniya-osnovnye-simptomy-i-zhaloby-pacientov.html
• https://propochki.info/bolezni-pochek/fibroz-pochki-chto-eto-takoe-pochemu-voznikaet-kak-proyavlyaetsya-i-lechitsya
• https://nefrologinfo.ru/bolezni/fibroz-pochek.html
• https://uran.help/diseases/fibroz-pochek-chto-eto-takoe.html
• https://lecheniepochki.ru/zabolevaniya/fibroz-pochek.html