Нейромышечная дисплазия мочеточника

Симптомы и протекание заболевания

Заболевание обладает способностью постоянно прогрессировать, что в результате может привести к тому, что становится практически минимальным тонус мышечных стенок самого мочеточника. В случае нормального развития мышечных волокон в стенках мочеточника, совершаются мягкие волнообразные движения, благодаря которым моча передвигается из верхних участков мочевыделительной системы непосредственно в нижние.

Следовательно, моча должна продвигаться к мочевому пузырю от почек. Однако, если мышечные стенки не будут двигаться как положено, происходит значительное затруднение оттока от почек мочи. В то же время происходит удлинение, а также значительное расширение мочеточников.

Данный процесс может быть не только односторонним, но и двусторонним. Значительно чаще встречается именно двусторонний процесс. К примеру, если произошло характерное расширение конкретной области мочеточника, к примеру, нижней, то в этом случае речь будет идти про развитие ахалазии мочеточника.

В случае появления ахалазии остается вполне нормальное функционирование верхних отделов. Если же процесс расширения затронул сразу весь мочеточник, тогда данная патология называется мегауретр.

При образовании мегауретра, практически полностью прекращается сокращение мышц мочеточника. Следовательно, это явление приводит в результате к тому, что моча просто не способна продвигаться по мочеточнику и начинается процесс ее застоя. Нервно-мышечная дисплазия мочеточника, как уже было описано выше, имеет ровно три стадии развития. При первой стадии развития патологии, практически никак не проявляются основные симптомы заболевания, в результате чего у пациента нет совершенно никаких жалоб, и чувствует он себя вполне хорошо. Происходит постепенное расширение и самих нижних отделов мочеточника (это явление носит название ахалазия).

При развитии второй стадии патологии наблюдается расширение верхних отделов мочеточника (развивается мегауретр). При этом больного начинает беспокоить постоянно чувство утомления, сильные головные боли, а также боли, появляющиеся в области живота и поясницы.

На фоне всего этого у пациента появляется чувство общей слабости всего организма. С началом развития третьей стадии данной патологии происходит практически полная потеря мочеточником своих естественных функциональных возможностей, при этом происходит начало развития гидроуретронефроза.

На третьей стадии заболевания происходит значительно ухудшение состояния больного. В результате проведения анализов крови становится заметным высокое содержание креатинина и мочевины. Значительно расширены мочеточники и могут в диаметре достигать четырех сантиметров, при этом аномальной становится и их длина.

Лечение заболевания

Множество урологических исследований помогли прийти к тому выводу, что любое консервативное лечение нейромышечной дисплазии мочеточника является абсолютно бесперспективным. В такой ситуации единственным эффективным методом остается оперативное вмешательство. На сегодняшний день предложено свыше 200 методик, среди которых выбрать наиболее эффективную действительно сложно.

Методику лечения может определять только врач, после проведения всех необходимых клинических исследований.

Какой бы методикой не выполнялась операция, ее целью является уменьшение размера полости мочеточника и восстановление нормального пассажа мочи. Как правило, в большинстве случаев выполняется резекция дистального отдела мочеточника, который, чаще всего, и является наиболее расширенным. После этого пассаж мочи восстанавливается путем вшивания культи мочеточника в стенку мочевого пузыря. Операция заканчивается послойным вшиванием раны и наложением асептической повязки.

Основными видами оперативного лечения являются:

• создание дупликатуры из расширенного мочеточника;
• антирефлюксный уретероцистоанастомоз;
• протезирование мочеточника.

Диагностика заболевания

Общие анализы крови и мочи при нейромышечной дисплазии мочеточника, как правило, остаются не информативными. Исключениями могут быть те случаи, когда заболевание возникло вследствие обтурации мочеточника почечным камнем.

Для точной постановки диагноза применяется экскреторная урография. Она заключается в рентгенологическом исследовании органов малого таза после внутривенного введения контрастного вещества. На снимках удается обнаружить огромный по размерах мочеточник, который может даже превосходить размер мочевого пузыря. При серийном рентгенологическом исследовании обращает на себя внимание длительный застой мочи в мочеточнике и плохая эвакуация последней.

Ультразвуковое исследование дает возможность определить большой резервуар в забрюшинном пространстве, заполненный веществом, по консистенции аналогичным с жидкостью.

Если осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря при помощи специального оптического прибора, который именуется цистоскопом, то можно увидеть умеренную гиперемию последней, а также большое расслабленное отверстие мочеточника, из которого выделяется вялая струя мочи.

Еще не так давно в урологической практике широко применялся метод урокинематографии, который основывается на регистрации перистальтических сокращений мочеточника. Как правило, при нейромышечной дисплазии мочеточника отмечаются достаточно редкие перистальтические волны или, вообще, отсутствие последних.

Цены

Консультация врачаЗдравствуйте, меня зовут Профессор Моше Инбар(Зав. институтом онкологии). С удовольствием отвечу на Ваши вопросы.

Сравните цены на лечение в клиниках Израиля и сэкономьте до 30% от стоимости!

1<label>Выберите отделения</label>2<label>Выберите клиники</label><label> Ихилов</label><label> Ассута </label><label> Хадасса </label><label> Шиба </label><label> Рамбам </label><label> Герцлия </label><label> Барзилай </label><label> Вольфсон </label><label> Каплан </label> 3<label>Сравнить цены </label> —> 01 Августа в 11:45 —> 10625Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника, другие рассматривают его как комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида. В патогенезе заболевания ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде их расширения и удлинения. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинамика верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. В этом случае мочеточник выглядит резко расширенным и удлиненным, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения мочеточника резко нарушена. Нейромышечная дисплазия мочеточника — одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии: I — скрытая или компенсированная (ахалазия мочеточников); II — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; III — развитие уретерогидронефроза, что обусловлено распространенностью по окружности интрамурального отдела мочеточника, и потеря функции гладкомышечных клеток стенки. Наиболее часто это заболевание выявляется у детей в возрасте от 1 года до 15 лет, у взрослых — в поздних стадиях развития. Преобладает двусторонний процесс. Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет; выявляется это заболевание в большинстве случаев при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Длительное отсутствие клинических симптомов заболевания является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии у детей. В I стадии симптомы болезни обычно не наблюдаются. Во II стадии появляются первые клинические симптомы: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия. При ультразвуковом исследовании выявляют расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения индигокармина из устья аномального мочеточника, на экскреторных урограммах — расширение мочеточника на всем протяжении (рис. 1), на урокинематограммах удается увидеть резкие и вялые сокращения мочеточника. Рис. 1. Экскреторная урограмма. Нейромышечная дисплазия мочеточника слеваВ III стадии клиническая картина выражена более четко. Содержание мочевины в сыворотке крови достигает 17—25 ммоль/л. У большинства больных отмечаются значительные анатомо-функциональные изменения в верхних отделах мочевых путей; мочеточники резко расширены, достигают диаметра 3—4 см, и удлинены — возникает гидронефротическая трансформация. Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается с другими пороками развития (поликистозная дисплазия почки, рудиментарная нефункционирующая почка, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и т.д.), иногда в сочетании с двусторонним крипторхизмом или аплазией мышц живота (синдром «сливового живота»). Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере- и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. Гидроуретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Это требует проведения своевременных комплексных лечебных мероприятий, среди которых основное место занимают различные оперативные методы лечения. Цель их — сохранить функцию почки и содействовать восстановлению или хотя бы улучшению динамики опорожнения мочевых путей. Важное значение в детской урологии придается фармакоурографии. Если при стимуляции мочегонными средствами (лазикс и др.) регистрируется снижение тонуса чашечно-лоханочной системы и нарушение кинетической ее  деятельности, отсутствует усиление ее сократительной способности, то рассчитывать на положительный результат оперативного лечения трудно. В этих условиях в качестве подготовительного этапа к выполнению органосохраняющей операции прибегают к чрескожной пункционной нефростомии. При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывая возможность возникновения двустороннего мегауретера вследствие так называемой пузырно-зависимой формы, т.е. при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.Основными видами оперативного лечения являются создание дубликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки. У детей моделирование тазового отдела мочеточника до нормального диаметра (после резекции его стенозированного участка) достигается продольным иссечением расширенного отдела на длину 3—3,5 см и наложением узловых швов или прошиванием П-образными швами этого участка с фиксацией его на противоположной стороне мочеточника (рис. 2). После моделирования выполняется антирефлюксная операция. В последние годы по показаниям (в основном при ахалазии мочеточника с сохранной функцией почки) применяются эндоскопические виды вмешательства: бужирование стенозированного отдела мочеточника или его рассечение с установкой на 3-4 недели внутреннего стента.Рис. 2. Нейромышечная дисплазия мочеточника (схема), а — до операции; б — после операции.Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.УрологияПохожие статьи

• 01 Августа в 13:31 17286—> Инфравезикальная обструкция

  В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл…

  Аномалии развития

• 30 Июля в 17:08 13861—> Аномалии расположения почки (дистопия)

  Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

  Аномалии развития

КатегорииВидеоматериалы —> Новости

Нейромышечная дисплазия мочеточника – это врожденная или приобретенная аномалия развития, которая проявляется нарушением нервно-мышечного аппарата органа и, соответственно, его перистальтики.

Нейромышечная  дисплазия мочеточника

Причины нейромышечной дисплазии мочеточника

На сегодняшний день причины врожденной нейромышечной дисплазии мочеточника точно неизвестны. Ученые выдвигают массу теорий, но ни одну из них нельзя назвать достоверно вероятной. Выяснено, что большое значение в развитии патологии имеет употребление алкоголя и курение во время беременности. Также доказано, что недиетическое жирное питание, радиоактивное излучение, некоторые химические и медикаментозные агенты также могут повлиять на развитие врожденной нейромышечной дисплазии мочеточника.

Что же касается приобретенной формы заболевания, то здесь список непосредственных причин более-менее известен. Считается, что наиболее частой причиной возникновения нейромышечной дисплазии мочеточника является обструкция его надпузырного отдела. Причиной же обструкции, в свою очередь, может быть мочевой камень или опухоль данного органа.

Не исключено влияние на развитие заболевания и воспалительных процессов. Среди них, в первую очередь, можно выделить пиелонефрит, при котором инфекционный процесс может распространяться и на мочеточник.

Травматические повреждения мочеточника и сильные эмоциональные стрессы также могут быть причиной возникновения нейромышечной дисплазии мочеточника.

Симптомы нейромышечной дисплазии мочеточника

Симптоматика заболевания зависит от его стадии. На начальных этапах, когда функция почки еще не нарушена, пациенты могут вообще не высказывать никаких жалоб. Как правило, у них патологический процесс регистрируется при плановом профилактическом осмотре или при обращении к врачу по поводу какой-то другой патологии.

Первые клинические симптомы отмечаются уже после того, как у больного нарушится функция почки. Пациентов начинает беспокоить общая слабость, недомогание, постоянные головные боли. При осмотре отмечается выраженная бледность кожных покровов и неприятных запах ацетона со рта. Позже могут появляться отеки, которые локализируются, как правило, на нижних конечностях и вокруг глаз.

Болевой синдром, который, по идее, должен был бы сопровождать заболевание, часто отсутствует. Причиной этому является нарушение чувствительности мочеточника, что считается одним из направлений патогенеза заболевания.

Кардинально противоположная ситуация может отмечаться при разрыве мочеточника, когда моча заполняет забрюшинное пространство. Тогда пациенты жалуются на резкий и сильный болевой синдром, который возникает с одной стороны поясничной области.

При наличии у человека хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, ему необходимо немедленно обратиться на консультацию к урологу, так как клиническая картина заболевания не всегда сопоставима с морфологическими изменениями. Иными словами, даже при минимальных симптомах у пациента может иметь место серьезная стадия нейромышечной дисплазии мочеточника.

Диагностика нейромышечной дисплазии мочеточника

Общие анализы крови и мочи при нейромышечной дисплазии мочеточника, как правило, остаются не информативными. Исключениями могут быть те случаи, когда заболевание возникло вследствие обтурации мочеточника почечным камнем.

Для точной постановки диагноза применяется экскреторная урография. Она заключается в рентгенологическом исследовании органов малого таза после внутривенного введения контрастного вещества. На снимках удается обнаружить огромный по размерах мочеточник, который может даже превосходить размер мочевого пузыря. При серийном рентгенологическом исследовании обращает на себя внимание длительный застой мочи в мочеточнике и плохая эвакуация последней.

Экскреторная урография: нейромышечная дисплазия мочеточника

Ультразвуковое исследование дает возможность определить большой резервуар в забрюшинном пространстве, заполненный веществом, по консистенции аналогичным с жидкостью.

Если осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря при помощи специального оптического прибора, который именуется цистоскопом, то можно увидеть умеренную гиперемию последней, а также большое расслабленное отверстие мочеточника, из которого выделяется вялая струя мочи.

Еще не так давно в урологической практике широко применялся метод урокинематографии, который основывается на регистрации перистальтических сокращений мочеточника. Как правило, при нейромышечной дисплазии мочеточника отмечаются достаточно редкие перистальтические волны или, вообще, отсутствие последних.

Лечение нейромышечной дисплазии мочеточника

Множество урологических исследований помогли прийти к тому выводу, что любое консервативное лечение нейромышечной дисплазии мочеточника является абсолютно бесперспективным. В такой ситуации единственным эффективным методом остается оперативное вмешательство. На сегодняшний день предложено свыше 200 методик, среди которых выбрать наиболее эффективную действительно сложно.

Какой бы методикой не выполнялась операция, ее целью является уменьшение размера полости мочеточника и восстановление нормального пассажа мочи. Как правило, в большинстве случаев выполняется резекция дистального отдела мочеточника, который, чаще всего, и является наиболее расширенным. После этого пассаж мочи восстанавливается путем вшивания культи мочеточника в стенку мочевого пузыря. Операция заканчивается послойным вшиванием раны и наложением асептической повязки.

Реабилитация после болезни

Обязательной является антибактериальная профилактика вторичного инфицирования, поскольку известно, что моча, попадая на область операционной раны, создает очень хорошие условия для развития инфекции. С этой целью могут использоваться антибактериальные препараты широкого спектра действия из группы макролидов или фторхинолонов. Комбинация азитромицина и офлоксацина является общепризнанной во всем мире.

Для лучшего заживления послеоперационной раны необходимо проводить ежедневные перевязки с обработкой области операционного рубца антисептическими спиртовыми растворами. Не исключено использование физиотерапевтических методов лечения, типа магнитотерапии или дарсонвализации.

Особенности питания и образ жизни

Поскольку нарушение функции почек является закономерной стадией в развитии нейромышечной дисплазии мочеточника, всем больным с данной проблемой в обязательном порядке назначается диетический стол номер 7 по Певзнеру. Таким пациентам не разрешается употреблять соленые, кислые, жаренные и перченые продукты, которые могут стимулировать диурез, нарушая функцию почек.

В течении примерно трех месяцев после оперативного вмешательства пациентам рекомендуется придерживаться щадящего режима с ограничением физического напряжения. Сильная нагрузка на переднюю брюшную стенку и область поясницы может стать причиной разрыва швов и расхождения послеоперационной раны.

Лечение народными средствами

Лечение народными средствами при нейромышечной дисплазии мочеточника является абсурдным понятием из-за того, что без дополнительных методов исследования поставить подобный диагноз просто невозможно. Все те процедуры, которые зачастую рекомендуются народными целителями, не приносят никакого положительного результата и являются пустой тратой не только времени, но и денег. Плюс к этому, задержка нормального лечения может только усугубить проблемы и привести к более серьезным последствиям и осложнениям.

Осложнения нейромышечной дисплазии мочеточника

Наиболее частым осложнением нейромышечной дисплазии мочеточника является хроническая почечная недостаточность, которая развивается из-за постоянного застоя мочи в полости почечной лоханки. Со временем это приводит к истончению почечной паренхимы и нарушению функции почек. У больных постепенно прогрессируют общие симптомы, что, в конце концов, заканчивается почечной комой. При отсутствии адекватного лечения на данном этапе исход болезни, как правило, летальный.

Менее грозным, но не менее частым осложнением необходимо считать пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Данное клиническое состояние являет собой недостаточность мочеточникового клапана, при котором моча из полости мочевого пузыря начинает забрасываться назад в мочеточник. В принципе, осложнение также нельзя назвать непредсказуемым, поскольку оно является вполне прогнозируемым в развитии нейромышечной дисплазии мочеточника.

В клинике патологии может отмечаться и разрыв мочеточника. Как правило, это происходит при чрезмерном наполнении мочеточника и воздействии незначительного внешнего раздражителя, типа тупой травмы поясничной области. Моча, попадая в забрюшинное пространство, становится причиной развития сильнейшего болевого синдрома, который в ряде случаев может стать даже причиной болевого шока. Разрывы мочеточника является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. При отказе больного от операции или невозможности проведения последней, отмечается стопроцентная смертность пациентов.

Профилактика нейромышечной дисплазии мочеточника

При врожденной форме заболевания профилактика должна быть основана, прежде всего, на устранении всех тех отрицательных факторов, которые могут стать причиной развития врожденных аномалий.

Профилактика же приобретенной формы заболевания заключается в своевременном лечении тех патологий, которые могут приводить к нейромышечной дисплазии мочеточника. Прежде всего, это мочекаменная болезнь и опухоли мочеточников. Если эти патологии будут выявлены на ранних этапах и вовремя будет предпринята необходимая лечебная тактика, то есть большая вероятность, что в будущем пациент не узнает о нейромышечной дисплазии мочеточника.

Прогноз нейромышечной дисплазии мочеточника

Прогноз для выздоровления – относительно благоприятный. Даже после проведения оперативного вмешательства нельзя надеяться на полное излечение патологии, поскольку она скрывается, прежде всего, в дисфункции высших нервных структур.

Прогноз для жизни можно считать благоприятным только после правильного и адекватного лечения. В случае задержки или неправильной тактики, могут быть зарегистрированы и летальные случаи.

Прогноз для работоспособности – относительно благоприятный. При осложнении патологии больным может быть рекомендована смена места работы.

Добавить комментарий

Быстро найти причину недуга

Этиологию и патогенез этого врожденного заболевания объясняют по-разному. Одни авторы считают, что в основе врожденного расширения мочеточника лежит недостаточность развития нервно-мышечного аппарата мочеточника, а другие- развитие мегауретера связывают с функциональным или органическим препятствием, локализующимся на уровне предпузырного, юк-ставезикального или интрамурального отделов мочеточника. В последнее время под нейромышечной дисплазией понимают комбинацию врожденного сужения мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида.

Сведения о распространенности этого заболевания разноречивы. Для изучения частоты нейромышечной дисплазии мочеточников нами (Н. А. Лопаткин, А. Ю. Свидлер, 1971) проведен анализ протоколов 30 000 вскрытий. Мегауретер выявлен у 0,7 % лиц с заболеваниями мочевых органов. Сравнивая число страдающих этим пороком развития мочеточников, выявляемых в условиях поликлиники, с количеством больных, находившихся на лечении в клинике, отметили, что дисплазию мочеточников обнаруживали бы значительно чаще, если бы эту категорию больных подвергали урологическому обследованию.

Наиболее часто дисплазию мочеточников в ранней стадии выявляют в возрасте от 3 до 15 лет, преимущественно в возрасте 6—10 лет. У взрослых чаще наблюдают дисплазию мочеточников в поздних стадиях развития, осложненную пиелонефритом и почечной недостаточностью. Лица женского пола чаще страдают этим пороком развития (соотношение женщин и мужчин составляет 1,5 : 1). Двусторонняя дисплазия мочеточников встречается чаще, чем односторонняя. Порок локализуется справа почти в 2 раза чаще, чем слева.

Данные литературы (Ludwig, 1950; Oliver, Pinean, 1958, и др.) свидетельствуют, что проксимальные канальцы почки плода человека способны функционировать в 3,5 мес внутриутробной жизни. Мочеточники появляются на более ранних стадиях (длина плода равна 4—6 мм). Свободный конец мочеточника растет и делится в сторону нефробластемы. При прогрессирующем врастании протока первичной почки в синус нижний отдел мочеточника приближается к последнему. Мочеточник начинает отделяться от протока и соединяться с синусом отдельно. В тот момент, когда мочеточник отделяется от протока первичной почки, отверстие мочеточника в синусе закрывается эпителиальной мембраной (R. Chwalla, 1927). В этот период длина плода составляет 10—12 мм. Размеры мочеточниковой мембраны соответствуют диаметру мочеточника. Она очень тонка и содержит два слоя клеток: один слой состоит из эпителия мочеточника, другой — из эпителия синуса. Мембрана исчезает, когда длина плода достигает 28—36 мм. Обычно отверстия мочеточника открыты у эмбриона длиной 32 мм. Эта стадия соответствует концу 2-го месяца эмбрионального развития. Ludwig (1950) считает, что почечная лоханка вследствие механического препятствия, которое создает мембрана, препятствует току мочи, выделяемой первичными функционирующими клубочками. Нарастающую ди-латацию лоханки автор объясняет меньшей плотностью окружающей ее мезенхимной ткани.

По данным G. Lauret (1956), на 2-м месяце внутриутробной жизни плода мезенхимная ткань окружает нижний конец мочеточника и дает несколько рыхлых мышечных волокон. Эта оболочка развивается медленно снизу вверх. Заканчивается ее развитие у плода длиной 150 мм, то есть в 5 мес. В результате этого верхняя часть мочевой системы менее резистентна, чем нижняя, к повышению внутримочеточникового давления, способному вызвать дилатацию. Roux (1961) отмечал, что у экспериментальных животных сохранение этой мембраны сопровождается формированием расширенных мочеточников. Он также установил наличие персистирующей мембраны с эктазированными мочеточниками у плода старше 2 мес.

1. Главная
2. Аномалии мочевых и мужских половых органов
3. Нейромышечная дисплазия мочеточников

Врожденное и часто двустороннее нарушение строения верхних мочевых путей. Патоморфологической основой заболевания является сочетание врожденной стриктуры интрамурального отдела мочеточника с недостаточностью нервных и мышечных элементов стенки мочеточника. Нейромышечная дисплазия приводит к про­грессирующему нарушению уродинамики верхних мочевых путей, к их дилатации, хронической инфекции и постепенной гибели паренхимы почки.

В динамике развития процесса можно выделить три фазы. Первая характе­ризуется нарушением уродинамики только нижнего цистоида, в остальных отделах мочеточника его нормальная сократительная способность сохранена. Эта стадия (ахалазия) является компенсированной. Во II стадии компенсатор­ные возможности мышечного слоя мочеточника уже исчерпаны и просвет его расширен на всем протяжении (мегалоуретер). Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к полному и необратимому нарушению уродинамики моче­точника и гидронефротической трансформации — III стадия (гидроуретеро-нефроз).

Симптоматика. Характерных клинических признаков ахалазии мочеточника нет, выявляется эта аномалия в случае присоединения инфекции мочевых путей или почечной недостаточности. Больные дети обычно не отли­чаются от сверстников, только при детальном обследовании можно выявить расширение нижнего и, реже, среднего цистоидов. Во II стадии появляются первые клинические симптомы: тупые боли в животе, обшая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, стойкая пиурия. При хромоцистоскопии отме­чается позднее выделение индигокармина, на экскреторных урограммах — расширение мочеточника на всем протяжении. В III стадии клиническая кар­тина выражена более четко. Содержание остаточного азота или мочевины в сы­воротке крови достигает 0,8-1,5 г/л (80-150 мг%). У большинства больных отмечаются значительные морфологические изменения в верхних мочевых путях — мочеточники резко расширены, достигают 3-4 см в диаметре, а также значительно удлиняются, выявляется гидронефротическая трансформация.

Диагностика. Ведущее значение в распознавании, дифференци­альной диагностике и определении стадии заболевания принадлежит урокинематографии. При ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и дальше не распространяется; при мегалоуретере (II стадия) сокра­тительные волны очень редкие или отсутствуют вообще. В то же время цистокинематография не выявляет ни активного, ни пассивного пузырно-мочеточникового рефлюкса. Подобное соотношение дифференциально-диагностических признаков позволяет отличить нейромышечную дисплазию мочеточника от гидроуретера другой этиологии.

Лечение. Исходя из этиологии и патогенеза нейромышечной дисплазии мочеточников, единственным видом лечения может быть оперативное. Операция должна отвечать следующим требованиям: 1) быть антирефлюксной; 2) сокращать длину и диаметр мочеточника без нарушения целостности его нейромышечного аппарата. Этим требованиям отвечает создание дупликатуры мочеточника. Операция состоит из следующих этапов. Дугообразный разрез в подвздошно-паховой области. Верхний угол разреза при мегалоуретере может доходить до реберной дуги. Мобилизация мочеточника на протяжении расши­ренной его части. Особенностью этого этапа является чрезвычайно бережное отношение к сосудам мочеточника. Наиболее пораженный участок, полностью потерявший сократительную способность (обычно — нижний цистоид), резе­цируют, отступя на 1 см дистальнее границы среднего и нижнего цистоидов. Образование дупликатуры мочеточника на протяжении оставшихся расширен­ных цистоидов с полным сохранением его сосудов производят на шине непрерыв­ным швом хромированным кетгутом, начиная от межцистоидного сужения. Швы должны быть сближающими. Особенностью уретероцистоанастомоза является образование из лоскута нижнего цистоида мочеточника антирефлюксного валика, в связи с чем устье мочеточника приобретает улиткоподобный вид. Таким образом, дупликатура мочеточника сужает его просвет, а образующийся слепой канал выполняет функцию автоматического клапана: в момент мочеиспускания или при повышенном внутрипузырном давлении поток мочи устремляется к мочеточнику и заполняет оба его канала.Слепой канал, перепол­ненный мочой, своими стенками начинает соприкасаться со сквозным и пере­крывает ток мочи к лоханке из мочевого пузыря. Описанная выше операция значительно улучшает уродинамику и функцию почек, в ряде случаев предот­вращает рефлюкс, способствует если не исчезновению гидронефротической трансформации, то ее стабилизации.

Как метод выбора для лечения нейромышечной дисплазии операция может быть рекомендована в I и II стадиях ее развития.

Прогноз в I стадии благоприятный, во II — сомнительный, а в III — явно неблагоприятный в связи с двусторонними необратимыми изме­нениями в почках и верхних мочевых путях и прогрессированием хронической почечной недостаточности.

Бесплатная консультация уролога по электронной почте

Работа врачамИспользуемые источники:

• https://israel-clinics.guru/diseases/nervno_myshechnaja_displazija_mochetochnikov_nejromyshechnaja_displazija_mochetochnika_megaloureter_ahalazija_/
• https://medbe.ru/materials/anomalii-razvitiya/neyromyshechnaya-displaziya-mochetochnika/
• https://medicalj.ru/diseases/urology/1125-neiromyshechnaya-displaziya-mochetochnika
• https://doctorurolog.ru/urology1/123.html
• https://urology-online.ru/anomalii-mochevyx-i-muzhskix-polovyx-organov/nejromyshechnaya-displaziya-mochetochnikov.html