Поликистоз почек у плода

В процессе течения беременности наблюдается большой процент патологий, которые выявляются при осуществлении ультразвуковой диагностики. К их числу относится поликистоз почек у детей. При развитии этого недуга у плода, находящегося в утробе матери, начинают образовываться многочисленные кисты мизерных размеров. Формируются они в области почечных тканей.

Это образование оказывает негативное воздействие на функционирование упомянутого органа. Патология может возникнуть по нескольким причинам, но независимо от этого, очень важно приступить к грамотному и своевременному лечению. Если необходимые меры не предпринять, то кистозные наросты поразят находящиеся вблизи органы. Помимо почек травмированию подвергается и мочеполовая система.

Оглавление

Причины возникновения

Наиболее часто, а именно в 90 % наблюдаемых случаев, поликистозные образования у деток являются врожденным нарушением. Если патология не обладает наследственной природой, то в роли причины выступают мутации, происходящие при внутриутробном развитии.

Стоит отметить, что данное заболевание может поразить новорожденных младенцев, независимо от пола. Специалисты, не обнаружив генетическую предрасположенность, говорят о развитии мутационных процессов, возникших на основе влияния медикаментов, а также различных химических веществ. Данные процессы при формировании плода, могут появляться и на фоне вирусных инфекций, присутствующих в организме будущей матери. Стать причиной возникновения поликистозного образования может и негативная экология. Если представительница прекрасного пола в прошлом поддавалась облучению, либо принимала алкогольные напитки при основании мочеполовой системы у плода, то не исключено появление упомянутой патологии у малыша.

Классификация

Поликистозные образования разграничивают на виды с учетом генетических особенностей. На сегодняшний день существуют патологии:

первого типа. Происходит генная мутация PKD1 у взрослых;
второго типа. Наблюдается генная мутация PKD2;
аутосомно-рецессивная. Этот тип поликистозных образований у детей может сопровождаться многочисленными пороками;
инфантильный поликистоз. Он наблюдается с появлением туберкулезного склероза (происходит мутация PKDTS. Данный процесс осуществляется в 16-той хромосоме);
микрокистоз врожденный (получил определение «финский тип»). Выявляется у жителей северной части России и Финляндии.

Кроме этого существует ряд других видов поликистозных образований в области почек, а именно:

патология, протекающая параллельно с катарактой, а в некоторых случаях и с врожденной слепотой;
поликистоз, наблюдаемый с параллельно развивающейся микроцефалией, а также гипертелоризмом и пр.

Поликистоз почек, появляющийся по так называемому аутосомно-доминантному типу, наблюдается у детей старшего возраста. Также его обнаруживают у взрослых людей и представителей подростковой группы детей.

В зависимости от того насколько велика степень кистозного поражения органа, заболевание разграничивают на:

образования солитарные;
тотальную, а также очаговую форму.

В зависимости от возрастной категории малыша, поликистозные наросты подразделяются на 4 категории:

патология раннего возраста;
неонатальная;
ювенильная;
перинатальная.

Каждая из этих групп отличается своими проявлениями, а также методиками терапии.

Перинатальная и неонатальная группы считаются более опасными. В данных случаях симптомы более выражены, и спасти малыша проблематично.

Киста у плода

При развитии плода во время беременности, специалист может выявить кистозное образование, обнаружив место его нахождения, а также размеры. Кроме этого, врач уже может получить информацию о функционировании и общем состоянии почек. Все это можно сделать на 15-й неделе течения беременности. При наличии патологии, используя ультразвуковую диагностику, специалисты определяют уровень однородности контуров почек, изучают ткань, находящуюся между образованиями и другие участки. Если присутствует маловодие, а исследуемая ткань в зоне образования является гиперэхогенной, то у плода развивается поликистоз почек.

Как правило, при обнаружении врачами данной патологии, родителям рекомендуется прервать течение беременности. В обратном случае можно столкнуться с замиранием плода, либо самопроизвольным абортом. Избежать подобного исхода удается в очень редких случаях. Если малыш выживает и появляется на свет, то потребуется осуществлять постоянные лечебные процедуры и профилактические мероприятия, чтобы не допустить развития осложнений и остановить прогрессирование патологии.

Симптомы

Если поликистоз почек появляется у новорожденных детей, они ведут себя неспокойно. Во время течения заболевания присутствуют следующие нарушения:

Повышается АД.
Наблюдается наличие инфекций в мочевыводящей области.
Поднимается температура.
Специалисты диагностируют почечную недостаточность.
Наличие камней в пораженном органе.

При почечной недостаточности малыш довольно медленно растет, из-за изменений, происходящих в костных тканях. Если развиваются поликистозные образования у ребятишек старшего возраста, специалисты диагностируют фиброз печени. В процессе течения данной болезни соединительная ткань начинает увеличиваться в размерах. Это становится причиной возникновения внутренних кровотечений в области пищевода и ЖК тракта.

Диагностика

Поскольку заболевание образовывается из-за генетической предрасположенности, должна производиться комплексная диагностика, в том числе обследования, осуществляемые специалистом-генетиком. Диагностировать развивающуюся патологию могут при внутриутробном развитии. Если ребенок рождается с поликистозом, то его должны осматривать генетики и специалист-нефролог. В таких случаях ребенку назначают:

биохимию (производится обследование крови);
прохождение УЗИ;
сдачу мочи на проведение общего анализа.

Аппаратная методика (УЗИ), а также другие упомянутые исследования предоставляют возможность поставить безошибочный диагноз. Кроме этого, специалисты могут назначить и ряд иных процедур, таких как:

магнитно-резонансную, а также компьютерную томографию;
урографию экскреторную.

Благодаря этим методикам обследования можно досконально изучить течение заболевания, обнаружить зону локализации образования и определить параметры кистозных наростов. Также эти методики применяются для изучения состояния близ расположенных внутренних органов.

Лечение

Поликистоз является сложной патологией, поражающей почки и отображающейся на их функционировании. В связи с этим терапевтические мероприятия следует осуществлять во время всей жизни. Это позволит поддерживать нормальную работу почек. Если новорожденный смог выжить, то потребуется осуществить полноценное медикаментозное лечение, либо прибегнуть к хирургическому вмешательству. Все зависит от сложности течения заболевания. Если применяют:

Медикаментозную терапию, то назначаются средства, работа которых направлена на поддержание работы почек, и других внутренних органов. Также выписываются препараты, воздействующие на симптомы поликистоза (лекарства, понижающие АД, избавляющие от инфекционных болезней, возникших в мочеполовой системе). Врач назначает антибиотики, либо уросептики. Кроме этого специалисты рекомендуют принимать диуретические медикаменты, действие которых направлено на предотвращение застойных процессов в мочевом пузыре.

При медикаментозном лечении важно придерживаться строгой диеты. В рационе ребенка не должны присутствовать газированные напитки, а также любые консервированные продукты. Также следует максимально уменьшить употребление соли и исключить бульоны, приготовленные из жирных видов мяса. Допустимо использовать овощи, нежирное мясо, либо рыбу, приготовленные без обжаривания.

Хирургическое вмешательство, это свидетельствует, что поликистозные образования начали сдавливать мочеточник. Если консервативная терапия не дала положительных результатов, операции не избежать. Она может проводиться в нескольких вариантах. Выбор одного из них зависит от стадии течения недуга, а также от общего состояния пораженных органов. При поликистозе почек специалисты назначают лапароскопию, либо пункционную аспирацию.

Прогноз

Поликистозные образования в области почек – это та патология, которая сопровождается серьезными прогнозами относительно жизни и здоровья ребенка. Чем раньше проявилась болезнь, тем ниже шансы на то, что малыш выживет. Если недуг диагностируют у новорожденных, то его течение заканчивается смертельным исходом в большинстве случаев. При появлении в более позднее время патология может протекать неуклонно, а через годы специалисты диагностируют почечную недостаточность. В подобных ситуациях может потребоваться трансплантация органа, что позволит избежать смертельного исхода.

Профилактика

Профилактические мероприятия, в случаях выявления поликистоза у малышей должны быть следующими:

регулярные осмотры у детского нефролога;
постоянное лечение с использованием медицинских препаратов;
соблюдение диеты;
сокращение физических нагрузок, в том числе поднятие тяжестей, продолжительный бег или ходьба.

Читать все комментарии

Комментарии

Моя послеродовая депрессия

Ну вот и случилась депрессия. Настоящая, не какая-нибудь. Сначала каждый вечер приходила мысль о смерти, о том, что моя жизнь закончится и время летит так быстро. Потерялся смысл жизни. Ведь зачем в…

Читать все комментарии

Комментарии

В период внутриутробного развития с помощью УЗИ диагностируется множество патологий плода. Одной из них является поликистоз почек у детей. Болезнь представляет собой формирование мелких кист в ткани органа, которые поражают соседние ткани системы мочевыделения.

Факторы-провокаторы патологии

Генетическая предрасположенность – основная причина формирования поликистоза у младенца. Другим фактором развития патологии является аномальное внутриутробное развитие органа, но лишь в 10% случаев. Вызывает заболевание неправильный геном, отвечающий за развитие канальцев почки. В зону риска поражения органа мочевыделения входят все дети, независимо от пола.

При отсутствии генетической предрасположенности врачи говорят о мутации ткани. Возникает она из-за воздействия на орган лекарств или химикатов, вирусной болезни, перенесенной женщиной в период вынашивания ребенка. У плода может развиться поликистоз при употреблении беременной алкоголя, психотропных веществ, или вследствие облучения ее организма.

Классификация патологии

Поликистоз почек подразделяют на два вида:

Заболевание новорожденных. Передается через поколение, то есть аутосомно-рецессивным способом. Течение тяжелое из-за замещения 90% паренхимы кистозными образованиями. В 85% случаев младенцы не живут дольше месяца. Возможен летальный исход еще внутриутробно.
Болезнь у детей. Течение скрытное, бессимптомное. Первые признаки проявляются в старшем детском возрасте. С патологией человек проживает до 20 лет.

Каждый из видов заболевания опасен для жизни.

Аномалия почечной паренхимы у плода

Уже на 15 неделе развития плода доктор в состоянии выявить наличие поликистоза почек у ребенка. С помощью ультразвука определяется размер, месторасположение образования, состояние и способность к работе органов мочевыделения. При диагностировании у будущего малыша недуга врачи советуют родителям прервать беременность, иначе произойдет выкидыш, замирание плода.

Читайте также: Камни в мочеточнике — симптомы и лечение, как вывести

В редких случаях бывает иной исход. Но если кроха выжил, ему будут необходимы постоянные терапевтические процедуры и профилактика поликистоза, чтобы он не продолжил прогрессировать.

Развитие патологии у грудничка

Поликистоз почек у новорожденных подразделяют на четыре группы в зависимости от возраста малыша: неонатальный, перинальный, ювенильный, а также ранний детский возраст. Первые две разновидности патологии очень опасны. Симптомы ярко выражены, ребенка очень сложно спасти, поскольку большая часть паренхимы органа мочевыделения заменена кистами. Почки значительно увеличиваются, живот у малыша также растет.

Если появляется почечная недостаточность, младенец умирает через два-три дня после рождения из-за острой дыхательной недостаточности, развивающейся при гипоплазии легких.

Поликистоз почек у детей (новорожденных) вылечить практически невозможно: даже если ребенок выживает при рождении, он все равно погибнет в течение года.

Патология у детей раннего и старшего возраста

У детей в промежуточном возрастном периоде от трех месяцев до полугода и от полугода до 5 лет шанс выжить значительно увеличивается. Важно своевременно провести терапию, чтобы кисты не распространились на соседние органы. При развитии патологии в этом возрасте образования мельче и их не так много.

У крохи наблюдаются такие симптомы:

гипертония;
почечная недостаточность;
развитие МКБ;
лихорадка;
поражение путей мочевыведения.

При отказе почек у ребенка замедляется рост из-за деформации костных тканей. В результате разрастания соединительной ткани у малыша развивается фиброз печени в старшем возрасте, следствием которого нередко становится кровоизлияние в ЖКТ и пищевод. Дети в возрасте от 2 до 12 лет с поликистозом живут дольше, чем груднички.

Как выявляется аномалия

Поликистоз диагностируется с помощью УЗИ и биохимического анализа крови, мочи новорожденного. В утробе матери патологию можно заподозрить с 15 недели, подтверждают диагноз на 30 неделе беременности. Если в роду кто-либо имел такое заболевание, не лишней будет консультация генетика.

Читайте также: Уплотнение синусов обеих почек

Для более детального изучения особенностей болезни (местонахождение кист, их размер, составление полноценной клинической картины) назначается КТ, МРТ и экскреторная урография. Такие методы помогают оценить состояние почек.

Как лечат патологию

Если младенец выжил, поддерживающая терапия проводится в течение всей жизни, чтобы создать условия для нормальной работы почек и не дать болезни развиваться дальше. В зависимости от тяжести патологии назначают оперативное или медикаментозное лечение.

Терапия включает препараты, способные подавлять симптоматику, улучшать функционирование почек. Детям назначаются средства, устраняющие гипертензию и лечащие сопутствующие инфекции в мочеполовой системе. Это уросептики или антибактериальные препараты с широким спектром действия, диуретики, предотвращающие застаивание урины.

Важна для лечения и диета. Малышу противопоказаны газированные напитки, консервы, жирные бульоны. Количество потребляемой соли сокращается до минимума. Разрешено есть нежирное мясо, рыбу и овощи, для приготовления которых используется пароварка. Также продукты можно варить.

Хирургический метод терапии используется при отсутствии результатов от стандартного лечения. Может проводиться лапароскопическим способом (иссечение кист) или пункционной аспирацией. Удаление жидкости производится из образований через кожу с помощью ультразвука. При сильном поражении одной почки ее удаляют, если второй орган работает хорошо и будет способен функционировать за двоих. Еще один способ лечения – пересадка печени и почек.

Последствия болезни и дальнейший прогноз

При поликистозе почек у детей прогноз положительный при образованиях малого размера. Важно, чтобы почки получали необходимое питание и патология не развивалась дальше. Ребенку в таком положении нужна постоянная профилактика, своевременное лечение органов мочеполовой системы, регулярные осмотры у нефролога.

При диагностировании образования кист у плода матери рекомендуется прерывание беременности или оперирование новорожденного сразу после родов. Благополучный исход никто гарантировать не может. Развиваются осложнения в виде почечной недостаточности, поражения селезенки, печени, желчного пузыря. Кистозные новообразования могут перерастать в злокачественные опухоли. Единственным вариантом для полного выздоровления, если не развились осложнения, является пересадка донорской почки.

Читайте также: Симптомы и лечение протеинурии при беремености

К огромному сожалению, уровень развития различных аномалий у плода ежедневно растёт. Одной из широко распространённых и наиболее часто диагностируемой патологией является поликистоз почек. Данное заболевание относится к врождённым и характеризуется замещением паренхимы почки огромным количеством кист, имеющих различный размер. В результате этого почки становятся не способными к правильному и полноценному функционированию. Кроме этого также может произойти незначительное или, наоборот, очень существенное увеличение размеров самого органа.

Поликистоз зачастую возникает совместно с иными недугами, также поражающими органы мочевыделительной системы. Например, гидронефроз второй почки, или же различного рода патологии органов репродуктивной системы. Необходимо также отметить то, что поликистоз почек у плода является крайне опасным заболеванием. Это обосновано тем, что возникшие новообразования могут перерасти в раковые опухоли. Помимо этого, существует огромный риск к развитию устойчивой гипертензии или почечной недостаточности.

Причины

Поликистоз является односторонним недугом, а точнее сказать, развивается только лишь в одно почке. Несмотря на это, все же встречаются случаи, когда заболевание одновременно поражает оба органа и является несовместимым с жизнью. Основными причинами возникновения поликистоза почек у плода могут стать следующие процессы и изменения, а именно:

патологии развития плода внутри утробы матери возникшие в результате воздействия различных факторов из вне (плохая экология, длительный приём медикаментозных лекарственных средств в период активного формирования мочевыделительной системы у малыша, пагубные привычки будущей мамы;
наследственность – наличие данного патологического недуга у близких родственников;
аномалии на уровне клеток, возникшие непосредственно при оплодотворении женской половой клетки, в результате несоблюдения правил предохранения от не желаемой беременности и её последующее наступление;
наличие недугов, имеющих воспалительный или инфекционный характер, которые женщина перенесла непосредственно во время формирования органов, предназначенных для формирования, выделения и выведения урины у плода;
иногда установить фактор спровоцировавший развитие данного заболевания установить не удается.

Виды новообразований

Подразделение возникших кист на виды сложный процесс, который зависит от следующих факторов, а именно:

точного места локализации новообразования;
количество образовавшихся кист на органе;
содержимого кисты;
склонности к малигнизации.

У плода наиболее часто возникают следующие виды поликистоза, такие как:

Изолированные – это одиночные новообразования полностью заполненное серозной жидкостью и возникающие на одном или двух органах. Такой вид кисты в основном состоит из одной камеры и имеет округлую форму. Стенка новообразования имеет один эпителиальный слой. Основным местом локализации таких новообразований является верхний полюс почки. После рождения малыша изолированные кисты не увеличиваются в размерах и не мешают при этом нормально функционировать органу.
Поликистозные новообразования поражают один или два органа. В этом случае кисты покрывают определённые участки почек или равномерно располагаются по всему органу.
Мультикистоз – является самым опасным, так как ткань органа полностью устлана кистозными новообразованиями. Такая патология возникает на 10 неделе протекания беременности.

Диагностика недуга (+видео)

Диагностировать патологические отклонения в развитии органов мочевыделительной системы у малыша достаточно просто. Для диагностики наиболее часто используется ультразвуковая диагностика, которая проводится во втором и третьем триместре беременности. Во время исследования специалист в обязательном порядке оценивает размер и общее состояние почек. Поликистоз почек зачастую диагностируется в период с 20 по 22 неделю протекания беременности. При наличии патологии у плода специалист на экране монитора может увидеть одиночные новообразования, которые располагаются на поверхности органа и имеют полости незначительного размера. При мультикистозе происходит изменение строения почек, её края становятся не ровными, а размеры новообразования могут быть в диапазоне от 1 до 10 см. Необходимо помнить о том, что УЗИ может дает не дает 100 % результат. Бывают случаи, что в период беременности у плода диагностируется поликистоз почек, но после рождения выясняется, что органы полностью здоровы и полноценно и правильно функционируют.

Основной целью диагностических мероприятий при установке данного диагноза является дифференциация состояния от возникновения кистозных новообразований на одной или обеих почках. В некоторых случаях приходится выполнять биопсию тканей органа. Данная манипуляция может спровоцировать развитие осложнений, но с её помощью также можно предотвратить дальнейшее прогрессирование этого очень опасного и коварного недуга.

Терапия

Поликистоз почек – является очень сложным недугом, поражающим почки и способствующим нарушению их нормального функционированию. По этой причине для поддержания работоспособности данного органа следует проходить определённые курсы терапии на протяжении всей жизни. Если новорожденный малыш, имеющий данный диагноз, выжил, то ему назначается медикаментозное или хирургическое лечение. Метод терапии подбирается в зависимости от сложности имеющейся патологии.

Медикаментозное лечение

Малышу при поликистозе почек наиболее часто назначаются медикаментозные лекарственные средства, которые способствуют поддержанию функционирования почек и воздействуют на симптоматику характерную для данного недуга. Специалисты также назначают препараты, снижающие артериальное давление и устраняющие инфекционные недуги мочеполовой системы. Кроме этого малышу дают антибиотики, обладающие широким спектром воздействия либо же уросептики. Для того чтобы предотвратить застой мочи рекомендуется принимать медикаменты группы диуретиков.

В дополнение к медикаментозной терапии следует придерживаться специального рациона питания. Диета подразумевает полное исключение консервированных продуктов и газированных напитков, также снижение употребления соли и наваристых бульонов из мяса. Пищу следует отваривать, тушить или готовить на пару. В данном случае можно употреблять мясо и рыбу нежирных сортов, а также различные овощи.

Хирургические лечение

Если эффект от медикаментозного лечения отсутствует или он очень слабо выражен, врачи принимают решение о назначении оперативного вмешательства. Метод хирургического вмешательства зависит от общего состояния почек, а также стадии протекания недуга. наиболее часто используются такие методы, как:

лапароскопия;
пункционная аспирация;
удаление почки.

Лапароскопия проводится с целью иссечения кистозных новообразований.

Пункционная аспирация проводится под чутким контролем аппарата ультразвукового исследования. В ходе манипуляции происходит вскрытие кисты и полное удаление содержимого из неё.

Самым радикальным методом оперативного вмешательства является полное удаление почки и последующая пересадка донорского органа. Данная процедура проводится в случае, когда орган сильно поражён кистозными образованиями, но при этом вторая почка должна быть здоровой и полноценно функционировать.

Прогноз и возможные осложнения

При наличии изолированных кист небольшого размера, поразивших только одну почку прогноз будет положительным. В этом случаи специалисты внимательно следят за тем, чтобы новообразование не изменялось в размере и при этом не оказывало отрицательное воздействие на питание данного органа. Рождение малышей с таким диагнозом происходит естественным путём. Кроме этого бывают случаи что они не нуждаются в проведении дополнительной терапии, но несмотря на это таким деткам следует:

проходить регулярно комплекс диагностических мероприятий;
избегать различного рода травм внутренних органов, а особенно почек;
беречься от недугов, имеющих инфекционный характер.

Если у плода диагностируется поликистоз, то женщине рекомендуется прерывание беременности. Это обосновывается тем, что в результате возникновения данной патологии может развиться почечная недостаточность. Риск возникновения почечной недостаточности очень сильно возрастает в случае поражения обоих органов. В некоторых случаях беременность сохраняют, а сразу после родоразрешения малышу максимально быстро оказывается необходимый курс терапии. Опасность данного типа заболевания заключается в том, что возникает огромная склонность к поражению близко расположенных органов (печень, мочевик). Поликистоз намного чаще диагностируют у девочек, нежели у мальчиков.

Самый неутешительный и неблагоприятный прогноз характерен для мультикистоза. В случае двустороннего поражения почек развивается состояние, которое является несовместимым с жизнью. В этом случае беременность прерывают даже на поздних сроках.

При поликистозе почек наиболее часто возникает следующий перечень осложнений, а именно:

увеличение кистозного новообразования в размере, которое приводит к давлению на органы и сосуды;
кровоизлияние в кисту;
малигнизация имеющегося новообразования.

В случае возникновения подозрения на ухудшение сложившейся ситуации специалисты могут принять решение об удалении кисты при использовании безопасного малоинвазивного метода.

Профилактические меры

Для того чтобы предотвратить возникновение каких-либо отклонений и патологий у плода, в том числе и поликистоз почек, необходимо придерживаться следующих рекомендаций, таких как:

Подготовить организм к наступлению беременности, то есть пройти курс терапии для устранения всех хронических и острых недугов.
Регулярное посещение врача-гинеколога, а также своевременная сдача анализов и прохождение ультразвукового исследования в период первого, второго и третьего триместров вынашивания плода.
Полное избавление матери от пагубных привычек (курения, употребления алкогольных напитков, наркотических средств).
Избегание стрессовых ситуаций.
Медикаментозные лекарственные средства в период беременности следует принимать только строго по рекомендации врача.
Своевременная терапия воспалительных процессов, возникших в органах мочеполовой системы.

Если придерживаться всех вышеперечисленных рекомендаций можно значительно снизить риск развития поликистоза почек у плода. Кроме того всем представительницам прекрасной половины населения следует помнить о том, что именно от их здоровья зависит здоровье их будущего малыша. Исходя из этого, следует быть внимательным ко всем изменениям происходящим в организме, регулярно проходить профилактические осмотры и своевременно лечить все возникающие заболевания.

Дата обновления: 15.06.2019, дата следующего обновления: 15.06.2022

Наличие поликистоза почек у плода является врожденной аномалией органа, во время которой происходит замещение паренхимы почки множеством кист различного размера. Это приводит к тому, что орган больше не может нормально функционировать. В этих случаях, размер органа может измениться на несколько незначительных миллиметров, либо же может занять порядка половины всего пространства живота.

Данное заболевание очень часто появляется вместе с иными болезнями, которые поражают мочевылделительную систему. К примеру, таким является гидронефроз второй почки, либо же различные патологии половых органов. Здесь также важно сказать, что мультикистоз почки у плода несет в себе большие риски разрастания раковых опухолей из имеющихся кист в почечных тканях. К тому же существуют серьезные предпосылки к развитию устойчивой гипертензии, а также почечной недостаточности.

Симптомы и последствия

Зачастую это заболевание является односторонним, когда развивается только в одной почке. Хотя в 20% случаев выявляется и двухстороннее поражение почек, которое уже считается патологией, несовместимой с жизнью. Она появляется из-за нарушений процессов эмбрионального развития, которые происходят в течение 4-6 недели беременности.

Главной причиной такой аномалии считается атрезия лоханочно-мочеточникового соединения, происходящия в период эмбрионального развития. Суть процесса в том, что вместо полного, происходит частичное слияние зачатка экскреторного аппарата непосредственно с зачатками будущего органа. К тому же возможна ситуация, когда развитие секреторного аппарата одной или нескольких почек будет происходить изолированно, при наличии полной агенезии экскреторных компонентов.

При этом во всех таких случаях происходит продуцирование мочи метанефрогенной тканью. Однако не будет осуществляться её вывод, так как она будет накапливаться в канальцах органа, тем самым становясь причиной их растяжение, а со временем и создания кистозного образования. В этом случае размеры и форма таких патологий может сильно различаться. Стенки таких образований состоят из фиброзной ткани, а между аномалиями будет находиться еще и соединительная ткань. В этом случае будет частично развит или полностью отсутствовать мочеточник. Зачастую, такая аномалия не имеет явных клинических проявлений и выявляется только во время проведения УЗИ. Это сильно усложняет процесс диагностики патологии в дооперационный период.

Иногда, мультикистоз левой почки, как и правой, может проявляться специфическими симптомами, которые будут завесить от локализации поражения на самом органе. Чаще всего, признаками являются тупые боли, исходящие из поясницы. К тому же происходит повышение артериального давления, а также тотальная гематурия. Наличие патологии можно обнаружить даже при проведении пальпации. Однако её нельзя назвать методом выявления кист, из-за того, что их возможно перепутать с раковой опухолью.

Когда происходит прорыв или нагноение кистозных патологий, это сопровождается сильнейшими болями и появлением воспалительного процесса. Также стоит отметить, что появиться такое множественное поражение может даже без наличия патогенных факторов, за счет чего будет долгие годы иметь бессимптомную форму. В этом случае его опасность будет напрямую зависеть от его локализации.

Диагностика и лечение

Наиболее информативной и ценной диагностикой, при наличии мультикикистоза почек, является проведение ультразвукового обследования. Оно покажет наличие увеличения размеров органа, а также то, что его паренхима будет практически целиком замещена большим количеством кист. Последние, в свою очередь, могут иметь разную форму и величину. Между подобными образованиями будет находиться соединительная ткань, а внутри неё кальцификаты, а также хрящевые компоненты. Сегодня, за счет применения антенатального ультразвукового исследования, количество выявленных патологий значительно повысилось.

Что касается проведения хирургического лечения подобных множественных аномалий почек, то здесь все зависит от личных особенностей каждого пациента. Так, подобное оперативное вмешательство зачастую не проводится детям младше 3 лет, хотя бывают случаи, когда требуется срочная операция сразу после рождения. Главными показателями, к проведению такого лечения, является наличие значительных по своим размерам пораженной почки, а также процесса нагноения образований.

Проведение лечения

Большинство современных врачей склоняются к мнению о том, что лечение подобных мультикистозных почек должно осуществляться исключительно оперативным методом, за счет проведения нефрэктомии. При этом стараются проводить подобного рода лечение только в случае наличия подозрения на развитие злокачественного процесса в органе, высоком шансе развития осложнения в виде воспаления или разрыва образований, либо же при обширном поражении поликистозом почки.

В этом случае, если у ребенка будет присутствовать здоровая вторая почка, то прогнозы подобного заболевания будут весьма благоприятны. Наличие же мультикистозного поражения обеих органов является смертельно опасным явлением, из-за которого большинство детей умирают либо в период внутриутробного развития, либо через определенное время после рождения. Советуем прочитать статью поликистоз почек у детей.

Основными методами лечения такой серьезной патологии почек являются:

Лапораскопическая нефрэктомия. Такой способ представляет собой весьма щадящее вмешательство, с использованием эндоскопического метода. Его проводят через небольшие проколы;
Открытая нефрэктомия. Классический вариант операции, осуществляемый через открытый разрез. После такого вмешательства требуется продолжительный период реабилитации.

Вне зависимости от типа операции, если есть хотя бы одна здоровая почка, через определенное время пациент будет способен вести нормальную жизнь, однако соблюдая определенную диету и стараясь не допускать переохлаждения и вирусных заболеваний.