Как проявляет себя опухоль гипоталамуса, симптомы у женщин и терапия образования

Аденома гипофиза — это доброкачественная опухоль передней доли гипофиза.

Гипофиз является небольшой структурой головного мозга, которая контролирует железы внутренней секреции посредством продукции собственных гормонов. Аденома гипофиза может быть гормонально активной и неактивной. От этого факта, а также от размеров опухоли, направления и скорости ее роста зависят клинические симптомы заболевания.

Основными проявлениями аденомы гипофиза могут служить проблемы со зрением, нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, нарушения роста и пропорциональности отдельных частей тела. Иногда заболевание протекает бессимптомно.

Что это такое?

Простыми словами, аденома гипофиза — это новообразование гипофиза, которое может проявляться различными клиническими симптомами (эндокринными, офтальмологическими или неврологическими нарушениями) или протекать в ряде случаев бессимптомно. Существует большое количество видов этой опухоли.

От того, к какой группе относится аденома, зависят ее особенности — патологические проявления, способы диагностики и лечения.

Причины развития

Точные причины формирования аденомы гипофиза до сих пор в неврологии не установлены. Однако существуют гипотезы, которые доказывают появление опухоли из-за инфекционных явлений в нервной системе, черепно-мозговых травм и негативного воздействия различных факторов на плод. К наиболее опасным нейроинфекциям, которые могут повлечь за собою образование опухоли, относятся нейросифилис, туберкулез, бруцеллез, энцефалит, полиомиелит, абсцесс головного мозга, менингит, церебральная малярия.

Сейчас неврологии ведутся исследования, цель которых — установление связи между формированием аденомы гипофиза и приемом женщинами оральных контрацептивов. Учеными также исследуется гипотеза, которая доказывает, что опухоль может появиться из-за повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза. Такой механизм возникновения новообразования нередко наблюдается у больных первичным гипогонадизмом или гипотиреозом.

Классификация

Аденомы гипофиза классифицируют на гормонально активные (производят гипофизарные гормоны) и гормонально неактивные (не продуцируют гормоны).

В зависимости от того, какой гормон вырабатывается в избытке, гормонально активные аденомы гипофиза подразделяют на:

пролактиновые (пролактиномы) – развиваются из пролактотрофов, проявляются повышенной выработкой пролактина;
гонадотропные (гонадотропиномы) – развиваются из гонадотрофов, проявляются повышенной выработкой лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
соматотропные (соматотропиномы) – развиваются из соматотрофов, проявляются повышенной выработкой соматотропина;
кортикотропные (кортикотропиномы) – развиваются из кортикотрофов, проявляются повышенной выработкой адренокортикотропного гормона;
тиреотропные (тиреотропиномы) – развиваются из тиреотрофов, проявляются повышенной выработкой тиреотропного гормона.

Если гормонально активная аденома гипофиза секретирует два и больше гормонов, ее относят к смешанным.

Гормонально неактивные аденомы гипофиза подразделяют на онкоцитомы и хромофобные аденомы.

В зависимости от размера:

пикоаденома (диаметр менее 3 мм);
микроаденома (диаметр не более 10 мм);
макроаденома (диаметр более 10 мм);
гигантская аденома (40 мм и более).

В зависимости от направления роста (по отношению к турецкому седлу) аденомы гипофиза могут быть:

эндоселлярные (рост новообразования в полости турецкого седла);
инфраселлярные (распространение новообразования ниже, достижение им клиновидной пазухи);
супраселлярные (распространение опухоли вверх);
ретроселлярные (рост новообразования кзади);
латеральные (распространение новообразования в стороны);
антеселлярные (рост опухоли кпереди).

При распространении новообразования в нескольких направлениях его называют по тем направлений, по которым происходит рост опухоли.

Симптомы

Признаки, которыми может проявляться аденома гипофиза, различаются в зависимости от вида опухоли.

Гормонально активная микроаденома проявляется эндокринными нарушениями, а неактивная может существовать несколько лет, пока не достигнет значительных размеров или не будет случайно выявлена при обследовании по поводу других заболеваний. У 12% людей существуют бессимптомные микроаденомы.

Макроаденома проявляется не только эндокринными, но еще и неврологическими нарушениями, вызванными сдавлением окружающих нервов и тканей.

Пролактинома

Самая частая опухоль гипофиза, встречается в 30 -40% случаев всех аденом. Как правило, размеры пролактиномы не превышают 2 – 3 мм. У женщин встречается чаще, чем у мужчин. Проявляется такими признаками, как:

нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций
галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом
невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции
у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.

Соматотропинома

Составляет 20 – 25% от общего числа аденом гипофиза. У детей по частоте встречаемости занимает третье место после пролактиномы и кортикотропиномы. Характеризуется повышенным уровнем гормона роста в крови. Признаки соматотропиномы:

у детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.

Кортикотропинома

Встречается в 7 — 10% случаев аденомы гипофиза. Характеризуется избыточной продукцией гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), это называется болезнью Иценко – Кушинга.

Признаки кортикотропиномы:

«кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и шелушение кожи лица
артериальная гипертония
у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов
у мужчин часто наблюдается снижение потенции

Гонадотропинома

Редко встречается среди аденом гипофиза. Проявляется нарушениями менструального цикла, чаще отсутствием менструаций, снижением детородной функции у мужчин и женщин, на фоне уменьшенных или отсутствующих наружных и внутренних половых органов.

Тиреотропинома

Также встречается очень редко, всего в 2 – 3% аденом гипофиза. Проявления ее зависят от того, первична эта опухоль или вторична.

для первичной тиретропиномы характерны явления гипертиреоза – похудание, дрожание конечностей и всего тела, пучеглазие, плохой сон, повышенный аппетит, усиленное потоотделение, высокое артериальное давление, тахикардия.
для вторичной тиреотропиномы, то есть возникшей из – за длительно существующей сниженной функции щитовидной железы, характерны явления гипотиреоза – отеки на лице, замедленная речь, увеличение массы тела, запоры, брадикардия, сухая, шелушащаяся кожа, хриплый голос, депрессия.

Неврологические проявления аденомы гипофиза

нарушения зрения – двоение в глазах, косоглазие, снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, ограничение полей зрения. Значительные размеры аденомы могут привести к полной атрофии зрительного нерва и к слепоте
головная боль, не сопровождающаяся тошнотой, не изменяющаяся при смене положения тела, часто не купирующаяся приемом обезболивающих препаратов
заложенность носа, обусловленная прорастанием в дно турецкого седла

Симптомы недостаточности гипофиза

Возможно развитие недостаточности гипофиза, вызванное сдавлением нормальной гипофизарной ткани. Симптомы:

гипотиреоз
недостаточность надпочечников – повышенная утомляемость, сниженное артериальное давление, обмороки, раздражительность, мышечно – суставные боли, нарушение обмена электролитов (натрия и калия), низкий уровень глюкозы в крови
снижение уровня половых гормонов (эстрогены у женщин и тестостерон у мужчин) – бесплодие, снижение либидо и импотенция, снижение оволосения у мужчин на лице
у детей недостаток гормона роста приводит к замедленному росту и развитию

Психиатрические признаки

Эти симптомы аденомы гипофиза обусловлены изменением гормонального фона в организме. Могут наблюдаться раздражительность, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, депрессия, агрессивность, апатия.

Диагностика

Несмотря на такое разнообразие клинических проявлений, можно сказать, что диагностика аденомы гипофиза — довольно трудное мероприятие.

Это связано в первую очередь с неспецифичностью многих жалоб. Кроме того, симптомы аденомы гипофиза заставляют больных обращаться к различным специалистам (офтальмологу, гинекологу, терапевту, педиатру, урологу, сексопатологу и даже психиатру). И далеко не всегда узкий специалист может заподозрить это заболевание. Именно поэтому больные с подобными неспецифическими и разносторонними жалобами подлежат осмотру несколькими специалистами. Кроме этого, диагностике аденомы гипофиза помогает исследование крови на содержание гормонов. Снижение или повышение ряда из них в сочетании с имеющимися жалобами помогает врачу определиться с диагнозом.

Ранее широко в диагностике аденомы гипофиза использовалась рентгенография турецкого седла. Выявленные остеопороз и разрушение спинки турецкого седла, двуконтурность его дна служили и служат по сей день достоверными признаками аденомы. Однако это уже поздние симптомы аденомы гипофиза, то есть они появляются уже при значительном стаже существования аденомы.

Современным, более точным и более ранним методом инструментальной диагностики, по сравнению с рентгенографией, является магнитно-резонансная томография головного мозга. Этот метод позволяет увидеть аденому, причем чем мощнее аппарат, тем выше его возможности в диагностическом плане. Некоторые микроаденомы гипофиза в силу своих малых размеров могут остаться нераспознанными даже при магнитно-резонансной томографии. Особенно трудна диагностика негормональных медленно растущих микроаденом, которые могут вообще себя не проявлять никакими симптомами.

Лечение аденомы гипофиза

Для лечения аденомы используются различные методики, выбор которых зависит от размеров новообразования и характера гормональной активности. На сегодняшний день применяются такие подходы:

Наблюдение. При опухолях гипофиза, которые имеют небольшие размеры и являются гормонально-неактивными, врачи выбирают выжидательную тактику. Если образование увеличивается, то назначается соответствующее лечение. Если же аденома не влияет на состояние пациента, то продолжается наблюдение.
Медикаментозная терапия. Назначение медикаментов больному с опухолью гипофиза показано для устранения симптомов болезни и улучшения состояния здоровья. Для этой цели врач назначает общеукрепляющие препараты и витаминные комплексы. Консервативное лечение показано при новообразованиях маленького размера. Подбор медикаментов зависит также от разновидности опухоли. При соматотропиномах назначают агонисты соматостатина (соматулин и сандостатин), при пролактиномах — агонисты дофамина и эрголиновые препараты, при кортикотропиноме — блокаторы стероидогенеза (низорал, маммомит, ориметен).
Радиохирургическое лечение. Это современный и высокоэффективный метод лучевой терапии, основанный на разрушении опухоли радиацией, без проведения хирургических манипуляций.
Операция. Хирургическое удаление аденомы гипофиза – это наиболее эффективный, но в то же время травматичный способ терапии. Специалисты владеют двумя вариантами доступа: через носовые ходы и путём вскрытия полости черепа. Первый доступ более предпочтителен, но используется только при аденомах небольшого размера.

Часто для лечения аденомы гипофиза требуется совместить несколько из этих методик для достижения необходимого результата.

Прогноз для жизни

Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.

Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%.

В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.

Гипофиз – это центральная эндокринная железа, которая влияет на рост, обмен веществ и репродуктивные функции в организме человека. Располагается в головном мозге в основании турецкого седла. Размеры гипофиза взрослого человека составляют примерно 9 х 7 х 4 мм, масса – около 0.5 гр. Гипофиз состоит из двух частей – передняя, аденогипофиз, и задняя, нейрогипофиз.

Функции передней части состоят в продукции гормонов, которые стимулируют деятельность щитовидной железы (тиреотропный гормон, ТТГ), яичников и семенников (фолликулостимулирующий гормон, ФСГ и лютеинизирующий гормон, ЛГ), надпочечников (адренокортикотропный гормон, АКТГ), а также регулируют рост организма (соматотропный гормон, СТГ) и лактацию (пролактин).

Функции нейрогипофиза сводятся к продукции антидиуретического гормона, регулирующего водно – солевой обмен в организме, и окситоцина, регулирующего процессы родов и лактации.

При неблагоприятных воздействиях железистая ткань может увеличиваться в объеме и продуцировать избыточное количество гормонов – развивается аденома. Аденома гипофиза – это доброкачественная опухоль, развивающаяся из клеток аденогипофиза.

Выделяют следующие виды аденомы

По размерам:

микроаденома – менее 1 см
макроаденома – более 1 см
гигантские аденомы – более 10 см

По локализации:

не выходящая за пределы турецкого седла — интраселлярная
растущая к верхушке турецкого седла – эндосупраселлярная
растущая к низу – эндоинфраселлярная
прорастающая турецкое седло в бок – эндолатероселлярная аденома

По секреции гормонов:

гормонально неактивные опухоли (около 40%)
гормонально активные аденомы (60%)

По характеру продуцируемых гормонов:

соматотропинома
гонадотропинома (ФСГ или ЛГ)
тиреотропинома
пролактинома
кортикотропинома
смешанные аденомы гипофиза (продуцируют сразу несколько гормонов, встречаются в 15% случаев)

По статистике, аденомы гипофиза составляют 10 – 15% всех опухолей головного мозга. Аденома встречается в возрасте 25 – 50 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Редко заболевание может развиваться у детей – 2-6% всех пациентов с аденомой составляют дети и подростки.

Что приводит к возникновению аденомы?

Причины аденомы гипофиза:

Нейроинфекции:
- - менингит, энцефалит
  - туберкулез с поражением центральной нервной системы
  - бруцеллез
  - полиомиелит
  - сифилис
Негативные влияния на плод во время беременности (токсические и лекарственные препараты, ионизирующее излучение)
Черепно – мозговые травмы, внутричерепные кровоизлияния.
Наследственность. У пациентов с синдромом множественного эндокринного аденоматоза, передающегося по наследству, при котором встречаются опухоли других желёз, заболеваемость аденомой гипофиза выше, чем у других людей.
Длительно протекающие аутоиммунные или воспалительные поражения щитовидной железы со снижением ее функции (гипотиреоз)
Гипогонадизм – врожденное недоразвитие яичников и яичек, или приобретенное поражение половых желёз вследствие радиоактивного излучения, аутоиммунных процессов и т.д.
Длительное применение комбинированных оральных контрацептивов, по последним данным, может приводить к развитию аденомы, так как эти препараты на протяжении многих менструальных циклов подавляют овуляцию, соответствующие гормоны яичниками не вырабатываются, и гипофизу приходится продуцировать большее количество ФСГ и ЛГ, то есть может развиться гонадотропинома.

Симптомы

Признаки, которыми может проявляться аденома, различаются в зависимости от вида опухоли.

Пролактинома

нарушения менструального цикла у женщин – нерегулярные циклы, удлинение цикла более 40 дней, ановуляторные циклы, отсутствие менструаций
галакторея – постоянное или периодическое выделение грудного молока (молозива) из молочных желез, не связанное с послеродовым периодом
невозможность забеременеть в связи с отсутствием овуляции
у мужчин пролактинома проявляется снижением потенции, увеличением молочных желез, нарушениями эрекции, нарушением образования сперматозоидов, приводящим к бесплодию.

Соматотропинома

у детей проявляется симптомами гигантизма. Ребенок быстро прибавляет в весе и росте, что обусловлено равномерным ростом костей в длину и ширину, а также ростом хрящей и мягких тканей. Как правило, гигантизм начинается в препубертатном периоде, за некоторое время до начала полового созревания и может прогрессировать вплоть до окончания формирования скелета (примерно до 25 лет). Гигантизмом считается увеличение роста взрослого человека более 2 – 2.05 м.
если соматотропинома возникла во взрослом возрасте, она проявляется симптомами акромегалии – увеличение кистей, стоп, ушей, носа, языка, изменение и огрубение черт лица, появление повышенного оволосения, бороды и усов у женщин, нарушения менструального цикла. Увеличение внутренних органов приводит к нарушению их функций.

Кортикотропинома

Признаки кортикотропиномы:

«кушингоидный» тип ожирения – происходит перераспределение жировой прослойки и отложение жира в районе плечевого пояса, на шее, в надключичных зонах. Лицо приобретает «лунообразную», круглую форму. Конечности становятся более худыми в связи с атрофическими процессами в подкожной клетчатке и мышцах.
кожные нарушения – растяжки розово – фиолетового цвета (стрии) на коже живота, груди, бедер; усиленная пигментация кожи локтей, коленей, подмышек; повышенная сухость и шелушение кожи лица
артериальная гипертония
у женщин могут быть нарушения менструального цикла и гирсутизм – повышенное оволосение кожи, рост бороды и усов
у мужчин часто наблюдается снижение потенции

Гонадотропинома

Тиреотропинома

для первичной тиретропиномы характерны явления гипертиреоза – похудание, дрожание конечностей и всего тела, пучеглазие, плохой сон, повышенный аппетит, усиленное потоотделение, высокое артериальное давление, тахикардия.
для вторичной тиреотропиномы, то есть возникшей из – за длительно существующей сниженной функции щитовидной железы, характерны явления гипотиреоза – отеки на лице, замедленная речь, увеличение массы тела, запоры, брадикардия, сухая, шелушащаяся кожа, хриплый голос, депрессия.

Неврологические проявления аденомы гипофиза

нарушения зрения – двоение в глазах, косоглазие, снижение остроты зрения на одном или обоих глазах, ограничение полей зрения. Значительные размеры аденомы могут привести к полной атрофии зрительного нерва и к слепоте
головная боль, не сопровождающаяся тошнотой, не изменяющаяся при смене положения тела, часто не купирующаяся приемом обезболивающих препаратов
заложенность носа, обусловленная прорастанием в дно турецкого седла

Симптомы недостаточности гипофиза

Возможно развитие недостаточности гипофиза, вызванное сдавлением нормальной гипофизарной ткани. Симптомы:

гипотиреоз
недостаточность надпочечников – повышенная утомляемость, сниженное артериальное давление, обмороки, раздражительность, мышечно – суставные боли, нарушение обмена электролитов (натрия и калия), низкий уровень глюкозы в крови
снижение уровня половых гормонов (эстрогены у женщин и тестостерон у мужчин) – бесплодие, снижение либидо и импотенция, снижение оволосения у мужчин на лице
у детей недостаток гормона роста приводит к замедленному росту и развитию

Психиатрические признаки

Диагностика аденомы гипофиза

При подозрении на аденому гипофиза показаны консультации эндокринолога, невролога, нейрохирурга и окулиста. Назначаются следующие методы диагностики:

Гормональные исследования

уровень пролактина в крови, норма составляет менее 20 нг/мл для женщин и менее 15 нг/мл для мужчин
проба с тиролиберином – в норме после внутривенного введения тиролиберина происходит увеличение продукции пролактина уже через 30 минут не менее, чем в два раза. Низкий уровень пролактина после тиролиберина может свидетельствовать в пользу пролактиномы гипофиза
уровень соматотропного гормона (СТГ) в крови, норма для детей от года до 18 лет – 2 – 20 мМЕ/л, для мужчин 0 – 4 мкг/л, для женщин – 0 -18 мкг/л.
адренокортикотропный гормон (АКТГ) в плазме крови, норма утром в 8.00 часов – менее 22 пмоль/л, вечером в 22.00 менее 6 пмоль/л, кортизол в плазме крови утром 200 – 700 нмоль/л, вечером 55 – 250 нмоль/л.
суточный ритм кортизола в крови
исследование суточной мочи на уровень кортизола, норма — 138 – 524 нмоль/сутки.
исследование электролитов в крови – натрий, калий, кальций, фосфор и др.
дексаметазоновый тест – исследование уровня кортизола в крови и моче после приема больших или малых доз дексаметазона
уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в крови, норма у женщин – на 7 – 9 день менструального цикла 3.5 – 13.0 МЕ/л, на 12 – 14 день – 4.7 – 22.0 МЕ/л, на 22 – 24 день – 1.7 — 7.7 МЕ/л. У мужчин ФСГ в норме – 1.5 – 12.0 МЕ/л.
уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ) в крови, норма – на 7 – 9 день цикла 2 – 14 МЕ/л, на 12 – 14 день — 24 – 150 МЕ/л, на 22 – 24 день — 2 – 17 МЕ/л. У мужчин – 0.5 – 10 МЕ/л.
тестостерон сыворотки крови у мужчин, норма общей фракции – 12 – 33 нмоль/л.
уровень тиретропного гормона (ТТГ), и гормонов щитовидной железы (Т3, Т;) в крови, норма – ТТГ – 0.4 – 4.0 мМЕ/мл, Т3 – 2.63 – 5.70 пмоль/л, Т4 – 9.0 – 19.1 пмоль/л.
приведенные нормы могут незначительно отличаться в лабораториях разных лечебных учреждений

рентгенография черепа

МРТ головного мозга (при отсутствии аппаратуры – КТ головного мозга)

иммуноцитохимическое исследование клеток аденомы гипофиза

исследование полей зрения

Как лечить аденому гипофиза?

Выбор метода лечения для каждого пациента определяется индивидуально, в зависимости от гормональной активности опухоли, клинических проявлений и размера аденомы.

При пролактиноме с уровнем пролактина в крови более 500 нг/мл применяется медикаментозная терапия, а при уровне пролактина менее 500 нг/мл, или более 500 нг/мл, но с отсутствием эффекта от медикаментов – показано оперативное лечение.

При соматотропиномах, кортикотропиномах, гонадотропиномах, гормонально неактивных макроаденомах показано оперативное лечение в сочетании с лучевой терапией. Исключение составляют соматотропиномы с бессимптомным типом течения – они могут лечиться без операции.

Медикаментозное лечение

Назначаются такие группы препаратов:

антагонисты гормонов гипоталамуса и гипофиза – сандостатин (октреотид), ланреотид
препараты, блокирующие образование гормонов надпочечников (кетоконазол, цитадрен и др)
агонисты дофамина – каберголин (достинекс), бромокриптин

Медикаментозное лечение приводит к регрессу опухоли в 56% случаев, к стабилизации гормонального фона – в 31%.

Хирургическое лечение

Существует два способа оперативного удаления аденомы^

транссфеноидальный — через носовую полость
транскраниальный — с трепанацией черепа

В последние годы при наличии микроаденом или макроаденом, не оказывающих значимого влияния на окружающие ткани, выполняется транссфеноидальное удаление аденомы. При гигантских аденомах (более 10 см в диаметре) показано транскраниальное удаление.

Транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза возможно, если опухоль находится только в турецком седле или выходит за его пределы не более, чем на 20 мм. Осуществляется после консультации нейрохирурга в стационаре. Под общим наркозом пациенту осуществляется введение эндоскопической аппаратуры (оптоволоконный эндоскоп) через правый носовой ход до передней черепной ямки. Далее надрезается стенка клиновидной кости, освобождая доступ к области турецкого седла. Аденома гипофиза иссекается и удаляется.

Все манипуляции проводятся под контролем эндоскопа, а увеличенное изображение выводится на монитор, позволяя расширить обзор операционного поля. Продолжительность операции составляет 2 – 3 часа. На первые сутки после операции пациент может активизироваться, а на четвертые сутки может быть выписан из стационара при отсутствии осложнений. Полное излечение аденомы при этой операции достигается почти в 95% случаев.

Транскраниальная (открытая) операция проводится в тяжелых случаях путем трепанации черепа под общим наркозом. Из–за высокой травматичности этой операции и высокого риска осложнений современные нейрохирурги стараются прибегать к ней лишь при невозможности проведении эндоскопического удаления аденомы, например, при выраженном прорастании опухоли в ткани головного мозга.

Лучевая терапия

Применяется при микроаденомах с низким уровнем активности. Может назначаться в сочетании с медикаментозным лечением. В последнее время распространен метод стереотаксической радиохирургии аденомы с применением Кибер — Ножа – осуществляется подача радиоактивного пучка непосредственно на ткань опухоли. Также продолжает оставаться актуальной гамма – терапия – излучение из источника вне тела.

Возможны ли осложнения после операции?

Риск развития осложнений в послеоперационном периоде различается в зависимости от хирургической техники:

при транссфеноидальном доступе осложнения развиваются в 13%, а операционная летальность составляет 3%
при транскраниальном доступе – 27.9% и 7% соответственно.

Из осложнений могут развиться:

рецидив опухоли – развивается в 15 – 16%
дисфункция коры надпочечников
потеря зрения
дисфункция щитовидной железы
гипопитуитаризм – частичная или полная недостаточность гипофиза
нарушения речи, памяти, внимания
инфекционное воспаление
кровотечение из сосудов гипофиза после операции

Профилактикой осложнений после операции является медикаментозная коррекция гормонального фона в организме по результатам обследования.

Осложнения аденомы гипофиза без операции

В случае отсутствия медикаментозного или хирургического лечения значительные размеры опухоли могут привести к грубым нарушениям зрения и слепоте, что у каждого третьего пациента чревато инвалидизацией. Возможно кровоизлияние в ткани гипофиза с развитием его апоплексии и острой потери зрения.

В подавляющем большинстве случаев аденома гипофиза без лечения приводит к мужскому и женскому бесплодию.

Прогноз

Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный – излечение после операции наступает в 95%, при проведении медикаментозного сопровождения до, во время и после операции регресс симптомов и гормональных нарушений наблюдается в 94% случаев. При сочетании препаратов и операции с лучевой терапией отсутствие рецидивирования опухоли в первый год после начала лечения составляет 80%, а в первые пять лет – 69%.

Прогноз по восстановлению зрения благоприятный в случае, если аденома не больших размеров и существовала у пациента до начала лечения менее года.

Экспертиза трудоспособности проводится клинико – экспертной комиссией после выписки из стационара. Пациенту может быть присвоена инвалидность III, II, или I группы при эндокринно – обменных, трофических, офтальмо – неврологических нарушениях, а также при выраженных нарушениях функций и неспособности выполнять работу, например, при акромегалии, потере зрения, недостаточности коры надпочечников, нарушениях углеводного обмена и т.д.

Временная нетрудоспособность (больничный лист) для работающих пациентов определяется сроком на 2 – 3 месяца при первичном обследовании в стационаре, 1.5 – 2 месяца при лучевой терапии, 2 – 3 месяца при операции по поводу удаления аденомы гипофиза. Далее при сомнительном трудовом прогнозе – направление на МСЭ.

Содержание:

Аденома гипофиза считается самой частой доброкачественной опухолью этого органа, а в числе всех новообразований головного мозга на ее долю по разным данным приходится до 20% случаев. Такой высокий процент распространенности патологии объясняется частым бессимптомным течением, когда обнаружение аденомы становится случайной находкой.

Аденома – опухоль доброкачественная и медленно растущая, но ее способность синтезировать гормоны, сдавливать окружающие структуры и вызывать серьезные неврологические расстройства делает заболевание подчас опасным для жизни больного. Даже незначительные колебания уровня гормонов способны спровоцировать различные обменные нарушения с ярко выраженной симптоматикой.

расположение гипофиза

Гипофиз – небольшая железа, расположенная в области турецкого седла клиновидной кости основания черепа. Передняя доля именуется аденогипофизом, клетки которого вырабатывают различные гормоны: пролактин, соматотропин, филликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, регулирующие деятельность яичников у женщин, а также адренокортикотропный гормон, под контролем которого находятся надпочечники. Увеличение продукции того или иного гормона происходит при образовании аденомы – доброкачественной опухоли из определенных клеток аденогипофиза.

При увеличении количества того гормона, который вырабатывает опухоль, происходит снижение уровня других за счет сдавления новообразованием остальной части железы.

В зависимости от секреторной активности, аденомы бывают гормонпродуцирующими и неактивными. Если первая группа вызывает весь спектр эндокринных нарушений, характерных для того или иного гормона при повышении его концентрации, то вторая группа (неактивные аденомы) долгое время протекают бессимптомно, а проявления их возможны лишь при значительных размерах аденомы. Они состоят из симптомов сдавления структур мозга и гипопитуитаризма, являющегося следствием уменьшения остальных отделов гипофиза под давлением опухоли и снижения выработки ими гормонов.

строение гипофиза и продуцируемые им гормоны, определяющие характер опухоли

Среди гормонпродуцирующих аденом почти половина случаев приходится на пролактиномы, соматотропные аденомы составляют до 25% новообразований, а другие виды опухоли довольно редки.

Страдают аденомой гипофиза чаще всего люди в возрасте 30-50 лет. Заболеванию одинаково подвержены и мужчины, и женщины. Во всех случаях клинически выраженных аденом больному требуется помощь эндокринолога, а при обнаружении бессимптомно протекающих неоплазий необходимо динамическое наблюдение.

Разновидности аденом гипофиза

Особенности расположения и функционирования опухоли лежат в основе выделения различных ее разновидностей.

В зависимости от секреторной активности бывают:

Гормонпродуцирующие аденомы:
1. пролактинома;
2. соматотропинома;
3. тиреотропинома;
4. кортикотропинома;
5. гонадотропная опухоль;
Неактивные аденомы, не выделяющие гормоны в кровь.

По размеру опухоли делят на:

Микроаденомы – до 10 мм.
Макроаденомы (более 10 мм).
Гигантские аденомы, диаметр которых достигает 40-50 мм и более.

Большое значение отводится особенностям расположения опухоли относительно турецкого седла:

Эндоселлярно – опухоль расположена внутри турецкого седла основной кости.
Супраселлярно – аденома растет вверх.
Инфраселлярно (книзу).
Ретроселлярно (кзади).

Если опухоль выделяет гормоны, но правильный диагноз по каким-либо причинам не установлен, то следующим этапом течения заболевания станут расстройства зрения и неврологические нарушения, а направление роста аденомы предопределит не только характер симптоматики, но и выбор метода лечения.

Причины аденомы гипофиза

Причины появления гипофизарных аденом продолжают исследоваться, а к провоцирующим факторам относят:

Снижение функции периферических желез, вследствие чего усиливается работа гипофиза, развивается его гиперплазия и формируется аденома;
Черепно-мозговые травмы;
Инфекционно-воспалительные процессы головного мозга (энцефалит, менингит, туберкулез);
Влияние неблагоприятных факторов во время беременности;
Длительный прием оральных контрацептивов.

Связь аденомы гипофиза и наследственной предрасположенности не доказана, однако опухоль чаще диагностируется у лиц с другими наследственными формами эндокринной патологии.

Проявления и диагностика аденомы гипофиза

Симптомы аденомы гипофиза разнообразны и связаны с характером вырабатываемых гормонов при секретирующих опухолях, а также со сдавлением окружающих структур и нервов.

В клинике новообразований аденогипофиза выделяют офтальмо-неврологический, эндокринно-обменныйсиндром и комплекс рентгенологическихпризнаков неоплазии.

Офтальмо-неврологическийсиндром обусловлен увеличением объема новообразования, которое сдавливает окружающие ткани и структуры, вследствие чего появляются:

Головная боль;
Зрительные расстройства – двоение в глазах, снижение остроты зрения вплоть до полной его потери.

Головная боль чаще тупая, локализована в лобной или височной областях, прием анальгетиков редко приносит облегчение. Резкое усиление болей может быть обусловлено кровоизлиянием в ткань неоплазии или ускорением ее роста.

Зрительные нарушения характерны для крупных опухолей, сдавливающих зрительные нервы и их перекрест. При достижении образованием 1-2 см возможна атрофия зрительных нервов вплоть до слепоты.

Эндокринно-обменный синдром связан с усилением или, наоборот, снижением гормонопродуцирующей функции гипофиза, а поскольку этот орган оказывает стимулирующее влияние на другие периферические железы, то симптоматика обычно связано с повышением их активности.

Пролактинома

Пролактинома – самая частая разновидность аденомы гипофиза, для которой у женщин характерны:

Нарушения менструального цикла вплоть до аменореи (отсутствие менструаций);
Галакторея (самопроизвольное истечение молока из грудных желез);
Бесплодие;
Увеличение массы тела;
Себорея;
Рост волос по мужскому типу;
Снижение либидо и половой активности.

При пролактиноме у мужчин, как правило, выражен офтальмо-неврологический симптомокомплекс, к которому добавляются импотенция, галакторея, увеличение молочных желез. Так как эти симптомы развиваются довольно медленно, а преобладают изменения половой функции, то такую опухоль гипофиза у мужчин можно заподозрить далеко не всегда, поэтому выявляется она часто при довольно крупных размерах, в то время как у женщин яркая клиническая картина указывает на возможное поражение аденогипофиза уже на стадии микроаденомы.

Кортикотропинома

Кортикотропинома производит значительное количество адренокортикотропного гормона, который оказывает стимулирующее влияние на кору надпочечников, поэтому клиника имеет яркие признаки гиперкортицизма и складывается из:

Ожирения;
Пигментации кожи;
Появления красно-багровых растяжек на коже живота и бедер;
Роста волос по мужскому типу у женщин и усиления оволосения у мужчин;
Нередки психические расстройства при этом типе опухолей.

на какие органы и с помощью каких гормонов влияет гипофиз

Комплекс нарушений при кортикотропиноме называют болезнью Иценко-Кушинга. Кортикотропиномы больше, чем другие разновидности аденом, склонны к озлокачествлению и метастазированию.

Соматотропная аденома

Соматотропная аденома гипофиза выделяет гормон, вызывающий гигантизм при появлении опухоли в детском возрасте и акромегалию у взрослых.

Гигантизм сопровождается интенсивным ростом всего тела, такие пациенты имеют чрезвычайно высокий рост, длинные конечности, а во внутренних органах возможны функциональные расстройства, связанные с быстрым неконтролируемым ростом всего тела.

Акромегалия проявляется в увеличении размеров отдельных частей организма – кистей и стоп, лицевых структур, при этом рост больного остается неизменным. Часто соматотропиноме сопутствует ожирение, сахарный диабет, патология щитовидной железы.

Тиреотропинома

Тиреотропиному относят к редким разновидностям новообразований аденогипофиза. Она вырабатывает гормон, усиливающий деятельность щитовидной железы, следствием чего становится тиреотоксикоз: похудание, тремор, потливость и непереносимость жары, эмоциональная лабильность, плаксивость, тахикардия и т. д.

Гонадотропинома

Гонадотропиномы синтезируют гормоны, оказывающие стимулирующее влияние на половые железы, но клиника таких изменений чаще всего не выражена и может состоять из снижения половой функции, бесплодия, импотенции. На первый план среди признаков опухоли выходят офтальмо-неврологические симптомы.

При крупных аденомах опухолевая ткань сдавливает не только нервные структуры, но и оставшуюся паренхиму самой железы, в которой нарушается синтез гормонов. Снижение продукции гормонов аденогипофиза именуют гипопитуитаризмом, и проявляется он слабостью, утомляемостью, нарушением обоняния, снижением половой функции и бесплодием, признаками гипотиреоза и т. д.

Диагностика

Для того чтобы заподозрить опухоль, врачу необходимо провести ряд исследований, даже если клиническая картина выражена и достаточно характерна. Помимо определения уровня гормонов гипофиза, обязательно будет произведено рентгенологическое исследование области турецкого седла, где можно обнаружить характерные признаки опухоли: двухконтурность дна турецкого седла, деструкцию ткани основной кости (остеопороз). Более подробную информацию дают КТ и МРТ, но если опухоль очень маленькая, то обнаружить ее невозможно даже при использовании самых современных и точных методов.

При офтальмо-неврологическом синдроме пациент с характерными жалобами может прийти на прием к офтальмологу, который произведет соответствующий осмотр, измерение остроты зрения, исследование глазного дна. Выраженная неврологическая симптоматика заставляет больного обратиться к неврологу, который после осмотра и разговора с больным может заподозрить поражение гипофиза. Все пациенты вне зависимости от преобладающего клинического выражения заболевания должны наблюдаться у эндокринолога.

крупная аденома гипофиза на диагностическом снимке

Последствия аденомы гипофиза определяются размером новообразования в момент его обнаружения. Как правило, при своевременном лечении больные возвращаются к обычной жизни по окончанию реабилитационного периода, но если опухоль крупная, требующая оперативного удаления, то последствиями могут стать повреждения нервной ткани головного мозга, нарушение мозгового кровообращения, вытекание ликвора через носовой ход, инфекционные осложнения. Зрительные расстройства могут восстановиться при наличии микроаденом, не приводящих к значительной компрессии зрительных нервов и их атрофии.

Если произошла потеря зрения, а эндокринно-обменные нарушения не устраняются после операции или путем назначения гормональной терапии, то пациент утрачивает работоспособность и ему присваивается инвалидность.

Лечение аденомы гипофиза

Лечение аденомы гипофиза определяется характером новообразования, размерами, клинической симптоматикой и чувствительностью к тому или иному виду воздействия. Эффективность его зависит от стадии заболевания и выраженности эндокринных нарушений.

В настоящее время применяют:

Медикаментозную терапию;
Заместительное лечение гормональными препаратами;
Хирургическое удаление новообразования;
Лучевую терапию.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение обычно назначается при небольших размерах опухолей и только после тщательного обследования пациента. Если опухоль лишена соответствующих рецепторов, то консервативная терапия не даст результата и единственным выходом станет оперативное или лучевое удаление опухоли.

Медикаментозная терапия оправдана лишь при небольших размерах неоплазий и отсутствии признаков зрительных расстройств. Если опухоль крупная, то она проводится до операции для улучшения состояния пациента перед хирургическим вмешательством или после него в качестве заместительной терапии.

Наиболее эффективным считается лечение пролактином, вырабатывающих гормон пролактин в больших количествах. Назначение препаратов из группы дофаминомиметиков (парлодел, каберголин) оказывает хороший терапевтический эффект и даже позволяет обойтись без операции. Каберголин считается препаратом нового поколения, он способен не только уменьшить гиперпродукцию пролактина и размеры опухоли, но и восстановить половую функцию и показатели спермограммы у мужчин при минимальных побочных эффектах. Консервативное лечение возможно при отсутствии прогрессирующих зрительных нарушений, а если оно проводится молодой женщине, планирующей беременность, то прием препаратов не будет препятствием.

В случае соматотропных опухолей применяются аналогисоматостатина, при тиреотоксикозе назначают тиреостатики, а при болезни Иценко-Кушинга, спровоцированной аденомой гипофиза, эффективны производные аминоглутетимида. Стоит отметить, что в двух последних случаях медикаментозная терапия не может быть постоянной, а служит лишь подготовительным этапом к последующей операции.

Побочными эффектами приема препаратов могут стать:

Тошнота, рвота, диспепсические расстройства;
Нарушения неврологического характера (головокружения, галлюцинации, спутанность сознания, судороги, головная боль и полиневриты);
Изменения в анализе крови – лейкопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Хирургическое лечение

При неэффективности или невозможности консервативной терапии врачи прибегают к оперативному лечению аденом гипофиза. Сложность их удаления связана с особенностями расположения вблизи структур головного мозга и трудностями оперативного доступа к опухоли. Вопрос хирургического лечения и выбор его конкретного варианта осуществляет врач-нейрохирург после детальной оценки состояния пациента и характеристик опухоли.

Современная медицина располагает малоинвазивными и неинвазивными методиками лечения аденом гипофиза, что позволяет во многих случаях избежать весьма травматичной и опасной в плане развития осложнений трепанации черепа. Так, применяются эндоскопические операции, радиохирургия и дистанционное удаление опухоли с помощью кибер-ножа.

эндоскопическое вмешательство при аденоме гипофиза

Эндоскопическое удаление аденомы гипофиза осуществляется трансназальным доступом, когда хирург вводит зонд и инструменты через носовой ход и основную пазуху (транссфеноидальная аденомэктомия), а течение аденомэктомии отслеживается на мониторе. Операция малоинвазивна, не требует разрезов и, тем более, вскрытия полости черепа. Эффективность эндоскопического лечения достигает 90% при небольших опухолях и снижается по мере увеличения размеров новообразования. Конечно, крупные опухоли не могут быть удалены таким способом, поэтому его используют обычно при аденомах не больше 3 см в диаметре.

Результатом эндоскопической аденомэктомии должны стать:

Удаление опухоли;
Нормализация гормонального фона;
Ликвидация зрительных нарушений.

Осложнения случаются довольно редко, среди них возможны кровотечения, нарушение циркуляции ликвора, повреждение тканей мозга и занесение инфекции с последующим менингитом. О вероятных последствиях операции врач всегда заранее предупреждает пациента, но их минимальная вероятность – далеко не повод отказываться от лечения, без которого заболевание имеет очень серьезный прогноз.

Послеоперационный период после трансназального удаления аденомы чаще всего протекает благоприятно, и уже на 1-3 день после операции пациент может быть выписан из стационара под наблюдение эндокринолога по месту жительства. Для коррекции возможных эндокринных расстройств в послеоперационном периоде может проводиться заместительная гормонотерапия.

Традиционное лечение с транскраниальным доступом применяется все реже, уступая место малоинвазивным операциям. Удаление аденомы посредством трепанации черепа очень травматично и имеет высокий риск послеоперационных осложнений. Однако без него не обойтись, если опухоль крупная и значительная ее часть располагается над турецким седлом, а также при крупных асимметричных опухолях.

В последние годы все чаще применяется так называемая радиохирургия (кибер-нож, гамма-нож), которая является скорее лучевым методом лечения, нежели собственно хирургической операцией. Несомненным преимуществом ее считают абсолютную неинвазивность и возможность воздействовать на глубоко расположенные образования даже небольших размеров.

радиохирургическое лечение

При проведении радиохирургического лечения на ткани опухоли фокусируется радиоактивное излучение небольшой интенсивности, при этом точность воздействия достигает 0,5 мм, поэтому риск повреждения окружающих тканей сведен к минимуму. Опухоль удаляется под постоянным контролем с помощью КТ или МРТ. Поскольку метод сопряжен, хоть и с небольшим, но все же облучением, то применяют его обычно в случае рецидивов опухоли, а также для удаления небольших остатков опухолевой ткани после хирургического лечения. Случаем первичного применения радиохирургии может служить отказ пациента от операции или ее невозможность в связи с тяжелым состоянием и наличием противопоказаний.

Целями радиохирургического лечения становятся уменьшение размеров опухоли и нормализация эндокринологических показателей. Преимуществами метода являются:

Неинвазивность и отсутствие необходимости обезболивания;
Может проводиться без госпитализации;
Пациент возвращается к обычной жизни уже на следующий день;
Отсутствие осложнений и нулевая летальность.

Эффект от радиотерапии наступает не сразу, ведь опухоль не удаляется механически привычным нам способом, а для гибели клеток новообразования в зоне облучения может понадобиться несколько недель. Кроме того, метод имеет ограниченное применение при крупных опухолях, но тогда его сочетают с хирургической операцией.

Сочетание способов лечения определяется видом аденомы:

При пролактиномах сначала назначается медикаментозная терапия, при неэффективности которой прибегают к хирургическому удалению. При крупных опухолях операцию дополняют лучевой терапией.

При соматотропных аденомах предпочитают микрохирургическое удаление или лучевую терапию, а если опухоль крупная, прорастает окружающие структуры мозга, ткани глазницы, то их дополняют гамма-облучением и медикаментозным лечением.

Для лечения кортикотропином обычно выбирают дистанционное облучение в качестве основного метода. При тяжелом течении заболевания назначается химиотерапия и даже удаление надпочечника для снижения эффектов гиперкортицизма, а уже следующим этапом проводят облучение пораженного гипофиза.

При тиреотропиномах и гонадотропиномах лечение начинают с заместительной гормонотерапии, дополняя его при необходимости операцией или облучением.

Лечение любого вида аденомы гипофиза тем эффективнее, чем раньше пациент попадет к врачу, поэтому при появлении первых признаков заболевания, настораживающих симптомов эндокринологических или зрительных расстройств нужно как можно быстрее обратиться за помощью к специалисту. Первым делом, стоит проконсультироваться у эндокринолога, который направит на обследование и определит план дальнейшего лечения, в которое при необходимости включаются нейрохирурги и лучевые терапевты.

Прогноз после удаления аденом гипофиза чаще всего благоприятный, послеоперационный период при малоинвазивных вмешательствах протекает легко, а возможные эндокринные нарушения могут быть скорректированы назначением гормональных препаратов. Чем меньших размеров обнаружена опухоль, тем легче пациент будет переносить лечение и тем ниже вероятность каких-либо осложнений.

Видео: аденома гипофиза в программе “Жить здорово!”

Автор: врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. (OICR, Toronto, Canada)

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Используемые источники:

https://doctor-365.net/adenoma-gipofiza/
http://zdravotvet.ru/simptomy-i-lechenie-adenomy-gipofiza-ee-vidy-diagnostika-i-prichiny-razvitiya/
https://onkolib.ru/dobrokachestvennye-opuxoli/adenoma-gipofiza/